2) ипсилатеральным парезом IX-X, XII ЧН, контрлатеральной гемиплегей
3) ипсилатеральным парезом голосовой связки, контрлатеральным нарушением поверхностной чувствительности
4) ипсилатеральным парезом XII ЧН, контрлатеральным гемипарезом (+)
Синдром Джексона относится к альтернирующим стволовым синдромам и возникает при поражении вентромедиальных отделов продолговатого мозга. В патологический процесс одновременно вовлекаются корешковые волокна или ядро подъязычного нерва и расположенный рядом пирамидный тракт. Поэтому сочетание одностороннего периферического пареза языка с двигательным дефицитом в противоположных конечностях является его ключевым клинико-анатомическим признаком.
Поражение волокон XII черепного нерва вызывает слабость и атрофию мышц языка, иногда фасцикуляции; при высовывании язык отклоняется в сторону очага. Кортикоспинальные волокна в продолговатом мозге находятся выше перекрёста пирамид, поэтому их повреждение приводит к контралатеральному гемипарезу с пирамидными знаками. Именно эта топография объясняет правильность отмеченного варианта.
Наиболее частой причиной синдрома является инфаркт медиального отдела продолговатого мозга в бассейне парамедианных ветвей позвоночной или передней спинномозговой артерии. Изолированное вовлечение IX–X черепных нервов, мозжечковых путей, симпатических волокон или проводников поверхностной чувствительности для классического варианта нехарактерно и указывает на более латеральное или распространённое поражение. Таким образом, сочетание ипсилатерального пареза XII нерва и контралатерального гемипареза соответствует синдрому Джексона.
| Синдром | Основная локализация | Ипсилатеральные признаки | Контралатеральные признаки | Дифференциальный ориентир |
|---|---|---|---|---|
| Джексона | Вентромедиальная продолговатая часть | Периферический парез XII нерва, отклонение языка к очагу | Гемипарез вследствие поражения пирамидного тракта | Сочетание поражения языка и пирамидного пути без обязательной дисфагии или мозжечковой атаксии |
| Дежерина, или медиальный медуллярный синдром | Медиальная продолговатая часть | Парез XII нерва | Гемипарез и нарушение глубокой чувствительности | Дополнительное поражение медиальной петли вызывает утрату вибрационной и суставно-мышечной чувствительности |
| Валленберга | Дорсолатеральная продолговатая часть | Дисфагия, дисфония, ипсилатеральная атаксия, синдром Горнера, нарушение чувствительности на лице | Расстройство болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях | Пирамидный гемипарез обычно отсутствует или выражен минимально |
| Авеллиса | Латеральные отделы продолговатого мозга | Парез мягкого нёба и голосовой складки из-за поражения ядра ambiguus | Нарушение болевой и температурной чувствительности | Преобладает сочетание бульбарного дефицита с перекрёстной диссоциированной гипестезией |
| Вебера | Основание ножки мозга | Периферический парез III нерва, птоз, глазодвигательные нарушения | Контралатеральный гемипарез | Поражение среднего мозга, а не продолговатого; отсутствуют признаки пареза языка |
| Тапиа | Экстракраниальный ход X и XII нервов, обычно в области шеи | Паралич голосовой складки и языка на одной стороне | Контралатерального пирамидного гемипареза нет | Периферическое сочетанное поражение X и XII нервов без стволового перекрёстного синдрома |
Диагноз уточняют с помощью неврологического осмотра и МРТ головного мозга с диффузионно-взвешенными последовательностями, поскольку ранняя компьютерная томография может не выявить небольшой медуллярный инфаркт. При внезапном развитии симптомов пациент нуждается в обследовании по протоколу острого ишемического инсульта, включая оценку сосудов и глотания. Лечение определяется причиной и сроками: при ишемическом инсульте рассматриваются реперфузионная терапия, антитромботическая профилактика и коррекция сосудистых факторов риска.