2) контрлатеральным гемипарезом и супрануклеарным поражением VII, XII ЧН
3) контрлатеральными мозжечковыми расстройствами, таламической рукой
4) ипсилатеральным ядерным парезом III ЧН, гемипарезом, гемианестезией, гемихореоатетозом (+)
Синдром Монакова относится к альтернирующим синдромам среднего мозга и возникает при сочетанном поражении его основания и покрышки. Вовлечение внутристволовых волокон глазодвигательного нерва до их выхода из мозга вызывает ипсилатеральный ядерно-пучковый парез III пары: птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие, ограничение приведения, подъёма и опускания глазного яблока. Сторона поражения глазодвигательного нерва соответствует стороне патологического очага.
Контрлатеральный гемипарез обусловлен повреждением корково-спинномозговых волокон в ножке мозга выше уровня перекрёста пирамид. Гемианестезия развивается при вовлечении медиальной петли и других восходящих чувствительных путей, которые на уровне среднего мозга уже несут импульсацию от противоположной половины тела. Поэтому двигательные и чувствительные нарушения определяются на стороне, противоположной очагу.
Гемихореоатетоз связан с поражением экстрапирамидных структур и связей покрышки среднего мозга, прежде всего красного ядра, чёрной субстанции и проходящих рядом руброталамических путей. Хореоатетоз представляет собой сочетание быстрых нерегулярных хореических движений с медленными червеобразными атетоидными гиперкинезами. Одновременное присутствие ипсилатеральной офтальмоплегии, контрлатеральных пирамидных, чувствительных и экстрапирамидных нарушений отражает значительный поперечный объём поражения среднего мозга.
| Синдром | Преимущественная локализация | Ведущие клинические признаки | Дифференциальный признак |
|---|---|---|---|
| Монакова | Основание и покрышка среднего мозга | Ипсилатеральный парез III нерва; контрлатеральные гемипарез, гемианестезия и гемихореоатетоз | Одновременное поражение пирамидных, чувствительных и экстрапирамидных путей |
| Вебера | Основание ножки мозга | Ипсилатеральный парез III нерва и контрлатеральный центральный гемипарез | Выраженные чувствительные нарушения и гиперкинезы обычно отсутствуют |
| Бенедикта | Покрышка среднего мозга, красное ядро | Ипсилатеральный парез III нерва; контрлатеральные тремор, гиперкинезы, возможна атаксия | Экстрапирамидные симптомы преобладают над пирамидным дефицитом |
| Клода | Дорсомедиальная покрышка, красное ядро и верхняя мозжечковая ножка | Ипсилатеральный парез III нерва и контрлатеральная мозжечковая атаксия | Основным контрлатеральным проявлением служит дискоординация, а не гемипарез |
| Таламический синдром | Заднелатеральные ядра таламуса | Контрлатеральная гемианестезия, гиперпатия, центральная боль, возможна таламическая рука | Нет ипсилатерального ядерного пареза III нерва |
| Изолированное поражение III нерва | Ядро, пучок, субарахноидальный отдел или кавернозный синус | Птоз, мидриаз и офтальмоплегия на стороне поражения | Отсутствуют контрлатеральные проводниковые симптомы |
Наиболее частыми причинами такого синдрома являются ишемический или геморрагический инсульт в бассейне ветвей задней мозговой и базилярной артерий, реже — опухоль, демиелинизация либо объёмное поражение среднего мозга. Диагноз основывается на выявлении альтернирующего неврологического дефицита и подтверждается магнитно-резонансной томографией с диффузионно-взвешенными последовательностями. При остром развитии симптоматики требуется неотложная оценка возможности реперфузионного лечения и исключение внутримозгового кровоизлияния. Прогноз определяется этиологией, размером очага и степенью вовлечения жизненно важных структур ствола мозга.