2) интенционным тремором
3) когнитивными нарушениями
4) обсессивно-компульсивным синдромом (+)
Синдром Туретта относится к нейроразвивающимся расстройствам и характеризуется сочетанием множественных моторных и одного или более вокальных тиков. Наиболее частой психиатрической коморбидностью является обсессивно-компульсивное расстройство или клинически значимые обсессивно-компульсивные симптомы. Они могут проявляться навязчивыми мыслями, тревогой и повторяющимися действиями, направленными на снижение внутреннего напряжения.
Общность синдрома Туретта и обсессивно-компульсивного расстройства связывают с дисфункцией кортико-стриато-таламо-кортикальных нейрональных контуров, регулирующих двигательную активность, мотивацию и контроль поведения. В патогенезе участвуют нарушения дофаминергической и серотонинергической нейромедиации. Тики обычно возникают как непроизвольные, быстрые и стереотипные движения или вокализации, нередко сопровождаются предшествующим внутренним позывом и временно подавляются волевым усилием; компульсии же выполняются в ответ на обсессии или по жестким правилам.
Динамическая атаксия и интенционный тремор указывают преимущественно на поражение мозжечка и его связей и не относятся к типичным проявлениям синдрома Туретта. Для диагностики важны возраст дебюта до 18 лет, длительность тиков более одного года и отсутствие лучшего объяснения симптомов лекарственными препаратами, психоактивными веществами или другим неврологическим заболеванием. Выявление обсессивно-компульсивной симптоматики принципиально для выбора лечения и оценки функционального прогноза.
| Признак | Синдром Туретта | Обсессивно-компульсивное расстройство | Клиническое значение |
|---|---|---|---|
| Основные проявления | Множественные моторные и вокальные тики | Обсессии, компульсии или их сочетание | Оба расстройства могут сосуществовать у одного пациента |
| Характер двигательного феномена | Внезапный, быстрый, стереотипный, часто повторяющийся тик | Ритуализированное действие, выполняемое по внутреннему правилу | Позволяет отличать тик от компульсии |
| Субъективное ощущение | Предвестник тика или нарастающее внутреннее напряжение с облегчением после его выполнения | Тревога, страх или навязчивая мысль с временным облегчением после ритуала | Механизмы облегчения сходны, но содержание переживаний различается |
| Диагностический возрастной критерий | Начало симптомов до 18 лет | Специфического возрастного порога для постановки диагноза нет | Возраст дебюта поддерживает диагностику синдрома Туретта |
| Длительность | Тики сохраняются более 1 года, хотя их интенсивность и тип могут меняться | Обсессии или компульсии вызывают клинически значимый дистресс либо нарушение функционирования | Необходима оценка динамики и влияния симптомов на обучение, работу и социальную жизнь |
| Типичная коморбидность | ОКР, синдром дефицита внимания с гиперактивностью, тревожные и депрессивные расстройства | Тревожные, депрессивные расстройства и другие расстройства, связанные с навязчивостями | Коморбидность определяет тяжесть состояния и лечебную тактику |
| Нехарактерные признаки | Изолированная мозжечковая атаксия или интенционный тремор | Стойкий мозжечковый синдром также не типичен | Такие симптомы требуют поиска другого неврологического заболевания |
При выраженных обсессивно-компульсивных симптомах применяют когнитивно-поведенческую терапию с экспозицией и предотвращением ритуалов, а при необходимости — селективные ингибиторы обратного захвата серотонина. Лечение тиков может включать поведенческие методы, а при тяжелом течении — препараты, влияющие на дофаминергическую передачу. Тактика должна учитывать, какой компонент — тики, ОКР или синдром дефицита внимания с гиперактивностью — преимущественно нарушает функционирование пациента.