2) два
3) три (+)
4) четыре
Классификация ILAE 2013 года выделяет три гистопатологических типа склероза гиппокампа. Она основана на преимущественной локализации потери нейронов и глиоза в отдельных полях гиппокампа — CA1, CA2, CA3, CA4 и зубчатой извилине. Наиболее важными признаками являются выраженность поражения CA1 и CA4, а также относительная сохранность CA2 и субикулюма.
При ILAE-типе 1, или классическом варианте, выявляются выраженная гибель нейронов и глиоз в CA1 и CA4 при относительном сохранении CA2. При типе 2 поражение преимущественно локализуется в CA1, тогда как CA4 относительно сохранён. Для типа 3 характерно преимущественное поражение CA4 и области хилуса зубчатой извилины при относительной сохранности CA1. Таким образом, правильный ответ — три типа.
Патоморфологические изменения нарушают работу гиппокампальных нейрональных сетей, снижают порог судорожной готовности и поддерживают формирование эпилептогенного очага, чаще при височной эпилепсии. Субтипирование проводят по операционному или аутопсийному материалу; магнитно-резонансная томография позволяет заподозрить склероз по атрофии гиппокампа, гиперинтенсивности на T2/FLAIR и утрате его внутренней структуры, но обычно не определяет точный ILAE-субтип.
| Вариант | Преимущественная зона поражения | Относительно сохранённые структуры | Основной морфологический признак |
|---|---|---|---|
| ILAE тип 1 | CA1 и CA4 | CA2, преимущественно субикулюм | Выраженная потеря нейронов и глиоз в CA1 и CA4; классический склероз гиппокампа |
| ILAE тип 2 | CA1 | CA4 относительно сохранён | CA1-предоминантная нейрональная потеря и реактивный глиоз |
| ILAE тип 3 | CA4 и хилус зубчатой извилины | CA1 относительно сохранён | CA4-предоминантная нейрональная потеря и глиоз |
| Отсутствие склероза гиппокампа | Нет типичного преимущественного поражения полей | Нейроны и архитектоника гиппокампа в целом сохранены | Недостаточно выраженная нейрональная потеря и глиоз для отнесения к типам ILAE |
| МР-признаки предполагаемого склероза | Чаще весь гиппокамп или его преимущественно атрофированный отдел | Контралатеральный гиппокамп может быть сохранён | Односторонняя атрофия, гиперинтенсивность T2/FLAIR, расширение хориоидальной щели и утрата внутренней структуры |
ILAE-типирование имеет значение для сопоставления морфологии с клиническим течением и предполагаемым механизмом височной эпилепсии. Оно не заменяет электроэнцефалографию, нейровизуализацию и клиническую локализацию эпилептогенной зоны. При хирургическом лечении височной эпилепсии окончательное заключение о типе склероза формулируют после гистологического исследования удалённой ткани. Наличие склероза гиппокампа также следует отличать от изолированной атрофии или неспецифического глиоза другой природы.