2) мультилокулярной гидроцефалией
3) моновентрикулярной гидроцефалией
4) тривентрикулярной гидроцефалией (+)
Стеноз водопровода мозга препятствует оттоку цереброспинальной жидкости из III желудочка в IV желудочек. В результате ликвор накапливается проксимальнее уровня обструкции, вызывая расширение обоих боковых и III желудочка при нормальном или уменьшенном IV желудочке. Такая конфигурация соответствует тривентрикулярной окклюзионной гидроцефалии.
Повышение внутрижелудочкового давления приводит к перивентрикулярной трансэпендимальной миграции ликвора, сдавлению мозговой ткани и развитию внутричерепной гипертензии. Клинически возможны головная боль, тошнота, рвота, застойные диски зрительных нервов, нарушения сознания и парез взора вверх; у детей раннего возраста характерны ускоренное увеличение окружности головы, выбухание большого родничка и расхождение черепных швов.
Основным методом диагностики является магнитно-резонансная томография, позволяющая оценить размеры желудочков, проходимость водопровода и возможную причину обструкции, например врождённую мембрану, глиоз, опухоль или сосудистую мальформацию. От сообщающейся гидроцефалии это состояние отличается отсутствием равномерного расширения всей желудочковой системы, поскольку блок расположен внутри ликворных путей до IV желудочка.
| Форма гидроцефалии | Уровень нарушения ликвороциркуляции | Характер расширения желудочков | Дифференциальный признак |
|---|---|---|---|
| Тривентрикулярная | Водопровод мозга | Оба боковых и III желудочек | IV желудочек не расширен |
| Сообщающаяся | Нарушение резорбции ликвора или блока в субарахноидальном пространстве | Расширены все желудочки | Нет внутрижелудочковой окклюзии |
| Моновентрикулярная | Отверстие Монро с одной стороны | Один боковой желудочек | Контралатеральный боковой желудочек не увеличен |
| Бивентрикулярная | Оба отверстия Монро или передние отделы III желудочка | Оба боковых желудочка | III и IV желудочки обычно не расширены |
| Тетравентрикулярная | Дистальнее IV желудочка или нарушение резорбции | Боковые, III и IV желудочки | Характерна для сообщающейся гидроцефалии либо блока выходных отверстий IV желудочка |
| Мультилокулярная | Множественные спайки и перегородки внутри желудочков | Неравномерные изолированные полости | Чаще формируется после нейроинфекции, кровоизлияния или операций |
Лечение определяется выраженностью симптомов и причиной обструкции. При изолированном стенозе водопровода предпочтительным методом нередко является эндоскопическая вентрикулостомия дна III желудочка, создающая альтернативный путь оттока ликвора в базальные цистерны. При невозможности эндоскопического вмешательства или его неэффективности применяют ликворошунтирующие операции. Своевременное восстановление ликвороциркуляции снижает риск необратимого повреждения головного мозга и зрительных функций.