2) максимально возможное радикальное удаление опухоли
3) взятие биопсии (+)
4) декомпрессия основной пазухи
При плазмоцитоме хиазмально-селлярной области основная цель операции — получение достаточного объёма ткани для морфологической и иммуногистохимической верификации опухоли. Диагноз подтверждают выявлением моноклональной пролиферации плазматических клеток, экспрессирующих CD138 и CD38, с ограничением экспрессии лёгких цепей иммуноглобулинов κ или λ. Одновременно необходимо исключить множественную миелому с помощью общего обследования: электрофореза и иммунофиксации белков сыворотки и мочи, определения свободных лёгких цепей, исследования костного мозга и визуализации скелета.
Плазмоцитома отличается высокой чувствительностью к лучевой и системной противомиеломной терапии, поэтому выполнение максимально радикальной резекции обычно не является обязательным и может быть неоправданно травматичным из-за близости зрительных нервов, хиазмы, гипофиза, кавернозных синусов и крупных сосудов. Эндоскопическая трансназальная биопсия позволяет установить диагноз, а при необходимости одновременно уменьшить компрессию зрительных путей или восстановить ликвородинамику. Объём операции определяется анатомией поражения, выраженностью зрительных нарушений и необходимостью получить безопасный диагностический материал.
После морфологической верификации требуется различить солитарную плазмоцитому и проявление множественной миеломы, поскольку лечебная тактика и прогноз различаются. Для солитарной формы основным методом является локальная лучевая терапия, тогда как при системном поражении ведущую роль приобретает лекарственное лечение по протоколам плазмоклеточных неоплазий.
| Патология | Типичная локализация и лучевые признаки | Ключевые диагностические признаки | Принцип лечения |
|---|---|---|---|
| Плазмоцитома | Разрушение костей основания черепа или мягкотканное образование; обычно изоинтенсивное на T1, вариабельное на T2, с выраженным контрастированием | Моноклональные плазматические клетки, CD138/CD38+, рестрикция κ или λ; необходимо исключить системную миелому | Биопсия для верификации, затем лучевая терапия; при множественной миеломе — системное лечение |
| Множественная миелома | Множественные очаги остеолиза, патологические переломы, инфильтрация костного мозга | М-клональный белок, плазмоцитоз костного мозга, анемия, почечная недостаточность, гиперкальциемия или другие признаки поражения органов | Системная противомиеломная терапия; локальная операция обычно ограничивается биопсией или декомпрессией |
| Аденома гипофиза | Образование, исходящее из турецкого седла, с возможным супраселлярным ростом и компрессией хиазмы | Гормональная активность или гипопитуитаризм; отсутствие плазмоклеточного иммунопрофиля | Транссфеноидальное удаление при компрессии хиазмы или гормонально-активной опухоли |
| Метастаз или лимфома | Инфильтративное поражение селлярной области, нередко с вовлечением воронки и задней доли гипофиза; лимфома часто демонстрирует выраженное ограничение диффузии | Онкологический анамнез либо лимфоидный иммунопрофиль; окончательная верификация — морфологическая | Биопсия с последующей системной терапией, лучевым лечением и декомпрессией по показаниям |
| Хордома | Срединное деструктивное образование ската, часто с очень высокой интенсивностью на T2 и неоднородным контрастированием | Брахиури-, панцитокератин- и EMA-положительные опухолевые клетки; плазмоклеточная моноклональность отсутствует | Максимально безопасная резекция с последующей лучевой терапией |
| Менингиома бугорка турецкого седла | Дуральное образование с возможными гиперостозом и симптомом дурального хвоста , обычно с латеральным распространением | Менинготелиальные клетки, характерные для менингиомы; часто выраженное и равномерное накопление контраста | Радикальное или функционально безопасное удаление, при остаточной опухоли — лучевая терапия |
Таким образом, при подозрении на плазмоцитому хирургическое вмешательство имеет прежде всего диагностическую, а не циторедуктивную направленность. Биопсия должна быть выполнена из наиболее доступного и безопасного участка с сохранением критически важных нейроваскулярных структур. Радикальная резекция рассматривается только в отдельных случаях, когда она технически безопасна и обеспечивает дополнительный клинический эффект. Окончательная стратегия определяется результатами морфологии, системного обследования и состоянием зрительных функций.