2) дилатированный и контрактильный
3) обструктивный и необструктивный
4) инфекционный и неинфенционный
Эндокардиальный фиброэластоз — это патологическое утолщение эндокарда вследствие избыточного отложения коллагеновых и эластических волокон, чаще в полостях левых отделов сердца. По этиологии он подразделяется на первичный и вторичный. Первичная форма является изолированным заболеванием, нередко имеет генетическую основу и может проявляться уже в периоде новорождённости прогрессирующей систолической дисфункцией миокарда.
Вторичный фиброэластоз формируется как реакция эндокарда и миокарда на другое патологическое состояние: врождённый порок сердца с перегрузкой давлением или объёмом, обструкцию левых отделов, миокардит, кардиомиопатию, ишемическое или гипоксическое повреждение. Клинически возможны тахипноэ, трудности при кормлении, слабая прибавка массы, кардиомегалия и признаки застойной сердечной недостаточности. Эхокардиографически выявляют повышенную эхогенность и утолщение эндокарда, снижение сократимости, иногда дилатацию левого желудочка; окончательное подтверждение морфологических изменений возможно при гистологическом исследовании, однако у новорождённых диагноз преимущественно устанавливают комплексно, по данным эхокардиографии и исключению причин вторичной формы.
| Форма | Этиологическая основа | Типичные ассоциации | Диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| Первичный изолированный фиброэластоз | Самостоятельное заболевание, вероятно генетически обусловленное или идиопатическое | Семейные случаи, отсутствие значимого врождённого порока и активной инфекции | Диффузное утолщение и гиперэхогенность эндокарда, ранняя дисфункция желудочка |
| Вторичный фиброэластоз при врождённых пороках | Хроническая гемодинамическая перегрузка или нарушение оттока крови | Стеноз аорты, гипоплазия левых отделов, другие пороки с перегрузкой левого желудочка | Признаки основного порока в сочетании с изменениями эндокарда и нарушением функции сердца |
| Вторичный воспалительный вариант | Повреждение эндокарда и миокарда при воспалении | Вирусный или иной миокардит, внутриутробная инфекция | Снижение сократимости, возможные аритмии, лабораторные и клинические признаки воспалительного процесса |
| Вторичный кардиомиопатический вариант | Фиброэластическая перестройка на фоне первичного поражения миокарда | Дилатационная или метаболическая кардиомиопатия, наследственные болезни обмена | Дисфункция желудочка и признаки основного заболевания; степень изменений зависит от длительности процесса |
| Ключевой эхокардиографический признак | Утолщение фиброэластического слоя эндокарда | Чаще поражаются левый желудочек и митрально-аортальный комплекс | Повышенная эхогенность эндокарда, снижение фракции выброса, возможные дилатация и признаки сердечной недостаточности |
| Принцип дифференциации форм | Определение самостоятельного или обусловленного другим заболеванием процесса | Оценка анатомии сердца, анамнеза, инфекционных, генетических и метаболических факторов | Отсутствие причины поддерживает первичную форму; выявление причинного заболевания — вторичную |
Таким образом, деление на первичный и вторичный варианты отражает происхождение патологического процесса и является этиологической классификацией. Лечение вторичной формы прежде всего направляют на коррекцию основного порока, воспаления или метаболического нарушения, одновременно проводя терапию сердечной недостаточности. При первичном варианте необходимы наблюдение детского кардиолога, оценка семейного анамнеза и, по показаниям, молекулярно-генетическое обследование. Прогноз определяется выраженностью дисфункции миокарда и обратимостью причины, вызвавшей фиброэластоз.