2) сниженную концентрацию гемоглобина в крови
3) почасовой прирост билирубина в первые сутки более 6,8 мкмоль/л/час
4) максимальную концентрацию билирубина на 3-4 сутки жизни более 255 мкмоль/л (+)
Конъюгационная желтуха обусловлена преимущественно накоплением неконъюгированного билирубина вследствие незрелости ферментной системы печени, прежде всего активности УДФ-глюкуронозилтрансферазы. Дополнительное значение имеют высокая интенсивность распада эритроцитов у новорождённых и усиленная энтерогепатическая циркуляция билирубина. У доношенного ребёнка физиологический максимум обычно приходится на 3–4-е сутки, однако концентрация общего билирубина свыше 255 мкмоль/л превышает ожидаемый физиологический уровень и рассматривается как характерный критерий патологически выраженной конъюгационной гипербилирубинемии.
Ранняя интенсивная гипербилирубинемия с быстрым почасовым приростом в первые сутки более типична для гемолитического процесса и требует поиска иммунного или неиммунного гемолиза. Снижение гемоглобина также указывает на гемолиз, а зеленоватый оттенок кожи характерен для преимущественного накопления прямого билирубина при холестазе. При конъюгационной желтухе преобладает непрямая фракция билирубина, общее состояние обычно не страдает, а признаки холестаза и анемии отсутствуют.
| Критерий | Физиологическая желтуха | Конъюгационная желтуха | Гемолитическая желтуха | Холестатическая желтуха |
|---|---|---|---|---|
| Время появления | После 24 часов жизни | Обычно после первых суток | Нередко в первые 24 часа | Может проявляться с первых дней, чаще нарастает постепенно |
| Максимум билирубина | Обычно на 3–4-е сутки, без значительного превышения возрастной нормы | На 3–4-е сутки; у доношенного ребёнка более 255 мкмоль/л | Ранний и быстро нарастающий, часто превышает возрастные пороговые значения | Возможен постепенный рост прямого билирубина |
| Преобладающая фракция | Непрямая | Непрямая | Непрямая | Прямая; патологически значимой считается её повышенная доля в общем билирубине |
| Скорость прироста | Невысокая | Не столь стремительная, как при гемолизе | Выраженная, особенно в первые сутки | Нарастание связано с нарушением оттока или экскреции желчи |
| Гемоглобин и ретикулоциты | Без признаков гемолиза | Обычно без анемии; ретикулоцитоз нехарактерен | Возможны анемия, ретикулоцитоз, положительная прямая проба Кумбса | Анемия не является ведущим признаком |
| Цвет кожи, мочи и стула | Обычный жёлтый оттенок; моча и стул без существенных изменений | Жёлтая окраска без зеленоватого оттенка; моча не окрашена интенсивно | Жёлтая окраска различной интенсивности | Зеленовато-жёлтая кожа, тёмная моча, гипохоличный или ахоличный стул |
| Основной механизм | Транзиторная незрелость обмена билирубина | Недостаточная конъюгация билирубина в печени | Избыточное образование билирубина при распаде эритроцитов | Нарушение образования, секреции или оттока желчи |
Оценка должна проводиться по уровню билирубина с учётом возраста ребёнка в часах, срока гестации и факторов риска нейротоксичности. Одновременно определяют общий и прямой билирубин, гемоглобин, ретикулоциты и при показаниях выполняют иммуногематологическое обследование. При достижении лечебного порога применяют фототерапию, поскольку она переводит непрямой билирубин в водорастворимые формы, выводимые без конъюгации. Длительная желтуха или повышение прямой фракции требует исключения холестаза и заболеваний печени и желчных путей.