2) артериальная гипертензия
3) кошачий крик
4) прогрессирующая артериальная гипотензия (+)
Прогрессирующая артериальная гипотензия — ключевой клинический признак острой надпочечниковой недостаточности у новорождённого. Дефицит кортизола снижает чувствительность сосудистой стенки к катехоламинам и нарушает поддержание системного сосудистого сопротивления, поэтому развивается вазодилатация и падение артериального давления. При одновременном дефиците альдостерона усиливаются натрийурез, потеря жидкости и гиповолемия, что приводит к нарастающему ухудшению тканевой перфузии.
Гипотензия может прогрессировать несмотря на инфузионную терапию и требовать вазопрессорной поддержки; особенно характерно сочетание с вялостью, плохим сосанием, рвотой, обезвоживанием, олигурией и признаками периферической гипоперфузии. Лабораторно ожидаются гипонатриемия, гиперкалиемия, гипогликемия и метаболический ацидоз, однако выраженность изменений зависит от причины и длительности гормонального дефицита. Для подтверждения оценивают концентрации кортизола и АКТГ, электролиты, глюкозу, кислотно-основное состояние; при подозрении на первичную недостаточность применяют пробу с АКТГ, не откладывая неотложную терапию.
Остальные перечисленные признаки не являются типичными проявлениями острой надпочечниковой недостаточности: гипертелоризм относится к дисморфическим признакам, кошачий крик — к характерным проявлениям отдельных хромосомных нарушений, а артериальная гипертензия противоречит ожидаемому снижению сосудистого тонуса и объёма циркулирующей крови.
| Признак | Патофизиологический механизм | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Прогрессирующая артериальная гипотензия | Снижение сосудистой реактивности к катехоламинам, вазодилатация, гиповолемия | Ведущий клинический признак, особенно при рефрактерности к инфузиям и вазопрессорам |
| Нарушение периферической перфузии | Снижение сердечного выброса и эффективного объёма циркулирующей крови | Холодные конечности, мраморность кожи, удлинение времени капиллярного наполнения, олигурия |
| Гипонатриемия | Дефицит альдостерона, потеря натрия почками и задержка свободной воды | Поддерживает диагноз первичной надпочечниковой недостаточности; возможны вялость и судороги |
| Гиперкалиемия | Снижение минералокортикоидного эффекта и уменьшение экскреции калия | Более характерна для первичной, а не центральной недостаточности; требует ЭКГ-контроля |
| Гипогликемия | Недостаточная стимуляция глюконеогенеза и снижение мобилизации энергетических субстратов | Может проявляться апноэ, тремором, судорогами и усугублять угнетение сознания |
| Метаболический ацидоз | Гипоперфузия тканей с накоплением лактата, иногда потеря бикарбоната | Признак тяжёлого течения и шока, оценивается по газам крови и уровню лактата |
| Артериальная гипертензия | Не соответствует дефициту кортизола и альдостерона | Заставляет искать другую причину состояния: почечную патологию, избыток минералокортикоидов или лекарственное воздействие |
Острая надпочечниковая недостаточность у новорождённого является неотложным состоянием, поскольку шок и гипогликемия быстро приводят к поражению жизненно важных органов. Лечение начинают при клиническом подозрении: проводят осторожную коррекцию гиповолемии и гипогликемии и вводят стрессовую дозу гидрокортизона. При подтверждённой первичной форме дополнительно оценивают необходимость минералокортикоидной заместительной терапии и контролируют электролиты, глюкозу, гемодинамику и диурез.