2) быстрое развитие холестаза и нарушений функции печени
3) повышение активности панкреатических ферментов
4) атрофию ворсин слизистой оболочки кишечника (+)
Дефицит цинка нарушает пролиферацию и дифференцировку энтероцитов, синтез белков клеточных мембран и поддержание межклеточных контактов. В результате страдает обновление эпителия тонкой кишки, уменьшается площадь всасывающей поверхности и формируется атрофия ворсинок слизистой оболочки. Одновременно снижается активность ряда щёточно-каёмчатых ферментов, что может приводить к мальабсорбции, осмотической диарее и задержке прибавки массы тела.
Именно поэтому атрофия кишечных ворсинок является характерным морфологическим проявлением выраженного цинкового дефицита у новорождённого. Клинически она может сочетаться с хронической диареей, периоральным и акральным дерматитом, алопецией и замедлением роста, особенно при энтеропатическом акродерматите или недостаточном поступлении цинка с грудным молоком. Повышение всасывания желчных кислот и усиление активности панкреатических ферментов не относятся к типичным последствиям дефицита цинка.
Холестаз и нарушение функции печени могут наблюдаться у тяжёлых новорождённых, в том числе при длительном парентеральном питании, сепсисе или выраженной мальабсорбции, однако они не являются специфическим первичным признаком цинкового дефицита. Диагноз оценивают с учётом концентрации цинка в плазме или сыворотке, активности щелочной фосфатазы как цинк-зависимого фермента, клинической картины и ответа на заместительную терапию; показатели необходимо интерпретировать с учётом воспаления и особенностей неонатального периода.
| Признак или механизм | Проявление при дефиците цинка | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Состояние слизистой тонкой кишки | Укорочение и атрофия ворсинок, нарушение созревания энтероцитов | Подтверждает поражение всасывающей поверхности; является основой правильного ответа |
| Функция эпителиального барьера | Снижение целостности межклеточных контактов и усиление проницаемости слизистой | Объясняет потерю жидкости, диарею и вторичное ухудшение всасывания питательных веществ |
| Ферменты щёточной каймы | Снижение активности дисахаридаз и других ферментов энтероцитов | Может обусловливать непереносимость углеводов и мальабсорбцию |
| Всасывание желчных кислот | Специфического повышения не характерно; при поражении слизистой возможно нарушение энтерогепатической циркуляции | Позволяет отвергнуть вариант с повышением всасывания желчных кислот |
| Панкреатическая функция | Повышение активности панкреатических ферментов не является типичным эффектом дефицита цинка | Не объясняет характерную кишечную морфологию и клиническую картину |
| Лабораторные признаки | Снижение цинка в сыворотке, иногда уменьшение активности щелочной фосфатазы | Используются для подтверждения в совокупности с клиническими данными; результаты зависят от воспаления |
| Клинический комплекс | Диарея, задержка роста, периоральный и акральный дерматит, алопеция | Особенно характерен для энтеропатического акродерматита и других состояний с выраженным дефицитом цинка |
Основной принцип лечения заключается в устранении причины дефицита и назначении препаратов цинка в возрастной дозировке под контролем клинического ответа и лабораторных показателей. При наследственном энтеропатическом акродерматите требуется длительная, часто пожизненная заместительная терапия. Восстановление кишечного эпителия обычно сопровождается уменьшением диареи и улучшением прибавки массы тела. При отсутствии эффекта необходимо искать другие причины энтеропатии, включая инфекцию, аллергию к белкам коровьего молока, муковисцидоз и врождённые нарушения всасывания.