2) экстрофия мочевого пузыря
3) синдром Туретта
4) гидронефроз (+)
Гидронефроз представляет собой расширение чашечно-лоханочной системы почки, возникающее при затруднении оттока мочи и повышении гидростатического давления проксимальнее препятствия. У новорождённых наиболее частой анатомической причиной выраженного одностороннего гидронефроза является обструкция пиелоуретерального сегмента. Длительное нарушение уродинамики вызывает компрессию почечной паренхимы, снижение почечного кровотока и постепенное повреждение функционирующих нефронов.
Основным методом первичной диагностики служит ультразвуковое исследование, при котором оценивают переднезадний размер почечной лоханки, расширение чашечек и мочеточника, толщину паренхимы, состояние мочевого пузыря и контралатеральной почки. Само расширение собирательной системы не всегда доказывает механическую обструкцию: оно возможно при пузырно-мочеточниковом рефлюксе или транзиторной постнатальной дилатации. Поэтому при стойком или выраженном гидронефрозе применяют динамическую нефросцинтиграфию для оценки раздельной функции почек и эффективности отведения мочи, а по показаниям — микционную цистоуретрографию.
| Состояние | Основной механизм | Характерные диагностические признаки | Связь с нарушением оттока мочи |
|---|---|---|---|
| Гидронефроз | Повышение давления в чашечно-лоханочной системе проксимальнее препятствия | Расширение лоханки и чашечек, при тяжёлом процессе — истончение паренхимы | Типичное проявление обструктивной уропатии |
| Обструкция пиелоуретерального сегмента | Нарушение пассажа мочи из лоханки в мочеточник | Гидронефроз без выраженного расширения мочеточника; замедленное выведение радиофармпрепарата | Частая причина односторонней обструкции у новорождённых |
| Клапаны задней уретры | Инфравезикальная обструкция у мальчиков | Увеличенный мочевой пузырь, утолщение его стенки, двусторонний гидроуретеронефроз | Тяжёлая форма обструкции нижних мочевых путей |
| Пузырно-мочеточниковый рефлюкс | Ретроградный заброс мочи из мочевого пузыря в мочеточник и почку | Выявляется при микционной цистоуретрографии; дилатация может меняться при наполнении пузыря | Расширение мочевых путей возможно без фиксированного препятствия |
| Мультикистозная дисплазия почки | Нарушение эмбрионального формирования почечной паренхимы | Множественные несообщающиеся кисты, отсутствие нормальной чашечно-лоханочной системы | Не является гидронефрозом функционирующей почки |
| Экстрофия мочевого пузыря | Врождённый дефект передней брюшной стенки и стенки мочевого пузыря | Открытая слизистая мочевого пузыря на передней брюшной стенке, аномалии наружных половых органов | Представляет порок формирования, а не типичную обструктивную уропатию |
| Синдром Туретта | Нейропсихиатрическое расстройство с моторными и вокальными тиками | Клинически диагностируемые множественные тики | Не связан с врождённой патологией мочевых путей |
Тактика зависит не только от степени расширения лоханки, но и от динамики ультразвуковых изменений, сохранности паренхимы и раздельной функции почек. Большинство лёгких форм постнатальной дилатации подлежит наблюдению, поскольку возможно их самостоятельное уменьшение. Прогрессирующее расширение, ухудшение функции почки, рецидивирующая инфекция мочевых путей или подтверждённое нарушение дренажа требуют консультации детского уролога. При клинически значимой обструкции пиелоуретерального сегмента методом хирургической коррекции обычно является пиелопластика.