2) субклинические
3) надпочечниковые
4) гипофизарные (+)
Вторичная надпочечниковая недостаточность обусловлена недостаточной секрецией адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом. При врождённом гипопитуитаризме, пороках развития гипофиза, септооптической дисплазии, перинатальном повреждении центральной нервной системы или подавлении гипоталамо-гипофизарной системы снижается стимуляция коры надпочечников, прежде всего пучковой зоны, продуцирующей кортизол. Поэтому гипофизарные нарушения относятся к вторичной форме.
Гипоталамические расстройства также приводят к центральному дефициту кортизола, но в классической трёхуровневой классификации их выделяют как третичную надпочечниковую недостаточность: первично снижается секреция кортиколиберина, а затем АКТГ. У новорождённых центральная недостаточность может проявляться гипогликемией, вялостью, плохим сосанием, нарушением прибавки массы тела, затяжной желтухой; при сочетанном гипопитуитаризме возможны микропенис и крипторхизм у мальчиков, а также аномалии срединных структур мозга.
Ключевой лабораторный признак вторичной формы — сниженный уровень кортизола в сочетании с низкой или неадекватно нормальной концентрацией АКТГ. Секреция альдостерона обычно сохранена, поскольку преимущественно регулируется ренин-ангиотензин-альдостероновой системой, поэтому выраженная гиперкалиемия и тяжёлая сольтеряющая дегидратация менее характерны, чем при первичном поражении надпочечников. Диагностика основывается на клинической картине, гормональном профиле с учётом отсутствия зрелого циркадного ритма у новорождённых и, при необходимости, тесте с синтетическим АКТГ; результаты оценивают по референсным значениям конкретной лаборатории.
| Признак | Вторичная форма | Третичная форма | Первичная форма |
|---|---|---|---|
| Уровень поражения | Гипофиз; недостаточная продукция АКТГ | Гипоталамус; недостаточная продукция кортиколиберина | Кора надпочечников |
| Кортизол | Снижен | Снижен | Снижен |
| АКТГ | Снижен или неадекватно нормальный | Снижен или неадекватно нормальный | Повышен |
| Альдостерон и калий | Обычно сохранённый альдостерон; гиперкалиемия нехарактерна | Обычно сохранённый альдостерон; гиперкалиемия нехарактерна | Возможен дефицит альдостерона, гиперкалиемия и гипонатриемия |
| Типичные причины у новорождённых | Врожденный гипопитуитаризм, аномалии гипофиза, септооптическая дисплазия, перинатальное повреждение | Поражения гипоталамуса, врождённые нарушения регуляции, длительное подавление гипоталамо-гипофизарной оси | Врожденная дисфункция коры надпочечников, гипоплазия или кровоизлияние в надпочечники |
| Поддерживающие диагностические признаки | Гипогликемия, низкий кортизол при низком/неадекватно нормальном АКТГ, признаки дефицита других гормонов гипофиза | Аналогичный гормональный профиль с признаками гипоталамического поражения | Низкий кортизол при высоком АКТГ, часто выраженные водно-электролитные нарушения |
При подозрении на центральную надпочечниковую недостаточность необходимо оценить также тиреотропную, соматотропную и гонадотропную функции гипофиза, поскольку дефициты нередко сочетаются. При гипогликемии или признаках надпочечникового криза лечение гидрокортизоном в стрессовой дозе начинают незамедлительно, не откладывая его до получения всех результатов. После стабилизации состояния показаны динамическое наблюдение, контроль глюкозы и электролитов, а при подтверждённом гипопитуитаризме — нейровизуализация области гипофиза.