2) сразу после рождения (+)
3) при снижении уровня тромбоцитов ниже 180*109/L
4) на 2-3 месяце жизни
Изоиммунная тромбоцитопения новорождённых, или неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения (NAIT), обусловлена трансплацентарным переносом материнских иммуноглобулинов класса IgG, направленных против тромбоцитарных антигенов плода, унаследованных от отца и отсутствующих у матери. Антитела разрушают тромбоциты плода ещё внутриутробно, поэтому тромбоцитопения и геморрагические проявления могут быть выявлены уже при рождении или в первые часы жизни.
Клиническая картина включает петехии, экхимозы, пурпуру, кровоточивость из мест инъекций и слизистых оболочек. Наиболее опасное осложнение — внутричерепное кровоизлияние, которое иногда возникает антенатально или в раннем неонатальном периоде даже при отсутствии выраженных наружных признаков кровоточивости. Диагноз предполагают при изолированном снижении количества тромбоцитов у доношенного или недоношенного ребёнка, особенно при нормальном количестве тромбоцитов у матери.
Тромбоцитопения диагностируется при уровне тромбоцитов менее 150 × 109/л; показатель менее 50 × 109/л расценивается как тяжёлая тромбоцитопения и существенно повышает риск кровотечения. Подтверждение NAIT включает исследование материнских антител к тромбоцитарным антигенам, типирование HPA-антигенов матери и ребёнка, а также исключение сепсиса, ДВС-синдрома, внутриутробных инфекций и аутоиммунной тромбоцитопении.
| Признак | Изоиммунная тромбоцитопения новорождённых | Дифференциальное значение |
|---|---|---|
| Время манифестации | При рождении или в первые часы–сутки жизни | Связано с антенатальным переносом материнских IgG через плаценту |
| Механизм | Антитела матери направлены против аллоантигенов тромбоцитов плода | Плод наследует антиген от отца, которого нет у матери |
| Количество тромбоцитов | Часто менее 50 × 109/л, возможно крайне тяжёлое снижение | Уровень менее 150 × 109/л соответствует тромбоцитопении; 180 × 109/л не является диагностическим порогом |
| Типичные проявления | Петехии, пурпура, экхимозы, кровотечения, внутричерепное кровоизлияние | Тяжесть кровоточивости не всегда коррелирует с выраженностью кожных симптомов |
| Состояние матери | Количество тромбоцитов у матери обычно нормальное | Помогает отличить NAIT от аутоиммунной тромбоцитопении при материнской иммунной тромбоцитопении |
| Лекарственно-индуцированная иммунная тромбоцитопения | Не является причиной NAIT | Обычно возникает после контакта с препаратом, а не непосредственно при рождении |
| Основные методы подтверждения | Антитела к HPA, HPA-типирование матери и ребёнка, повторный анализ крови | Одновременно необходимо исключить инфекционные и потребительские причины тромбоцитопении |
Таким образом, непосредственное появление симптомов после рождения отражает внутриутробное действие материнских аллоантител, а не постнатальное формирование иммунного ответа. При выраженной тромбоцитопении требуется срочная оценка неврологического статуса и исключение внутричерепного кровоизлияния. Лечение при тяжёлой тромбоцитопении или кровотечении включает внутривенный иммуноглобулин и трансфузию совместимых по HPA-антигенам тромбоцитов; тактика определяется клиническим состоянием ребёнка и уровнем тромбоцитов.