2) возникновении полной поперечной блокады и приступов Морганьи – Адамса – Стокса вплоть до летального исхода
3) высоком риске развития приступов пароксизмальной тахикардии и мерцательной аритмии (+)
4) наличии сопутствующего критического врожденного порока сердца в 95% случаев
Синдром предвозбуждения желудочков обусловлен наличием дополнительного атриовентрикулярного проводящего пути, чаще всего пучка Кента, который проводит импульс в обход физиологической задержки в атриовентрикулярном узле. На синусовом электрокардиографическом ритме это проявляется укорочением интервала P–R, начальной медленной частью комплекса QRS — дельта-волной — и расширением QRS. Клинически значимым состояние становится прежде всего из-за формирования электрического субстрата для атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.
При ортодромной реципрокной тахикардии импульс распространяется к желудочкам через атриовентрикулярный узел, а возвращается к предсердиям по дополнительному пути; обычно регистрируется узкокомплексная тахикардия. При антидромном варианте проведение к желудочкам осуществляется по дополнительному пути, поэтому комплексы QRS широкие. Фибрилляция предсердий при наличии дополнительного пути может быстро передаваться на желудочки, поскольку часть импульсов обходит защитное ограничение атриовентрикулярного узла; это создает риск крайне высокой частоты сокращений желудочков, фибрилляции желудочков и внезапной сердечной смерти.
| Состояние или вариант | Основной электрокардиографический признак | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Синусовый ритм при предвозбуждении | Укороченный интервал P–R, дельта-волна, уширенный QRS | Подтверждает наличие функционирующего дополнительного пути; предвозбуждение может быть постоянным или интермиттирующим |
| Ортодромная AV-реципрокная тахикардия | Регулярная узкокомплексная тахикардия с проведением к желудочкам через AV-узел | Наиболее типичная пароксизмальная аритмия при синдроме; у новорожденных может проявляться отказом от питания, бледностью, тахипноэ и сердечной недостаточностью |
| Антидромная AV-реципрокная тахикардия | Регулярная тахикардия с широкими комплексами QRS вследствие проведения по дополнительному пути | Может имитировать желудочковую тахикардию и требует тщательной дифференциальной диагностики |
| Фибрилляция предсердий с предвозбуждением | Нерегулярный ритм, очень высокая частота желудочковых ответов, комплексы QRS различной ширины | Опасна быстрым проведением импульсов к желудочкам и возможным переходом в фибрилляцию желудочков |
| Желудочковая тахикардия типа пируэт | Полиморфная тахикардия на фоне удлиненного интервала QT | Не является типичным механизмом аритмий при синдроме предвозбуждения; чаще связана с врожденным или приобретенным синдромом удлиненного QT |
| Полная атриовентрикулярная блокада | АВ-диссоциация, независимые ритмы предсердий и желудочков, выраженная брадикардия | Не относится к характерным последствиям функционирования дополнительного атриовентрикулярного пути |
| Сопутствующий врожденный порок сердца | Выявляется по данным эхокардиографии, а не по признакам предвозбуждения на ЭКГ | Может сочетаться с некоторыми пороками, однако не является обязательным и не встречается в подавляющем большинстве случаев |
Таким образом, ключевое клиническое значение синдрома заключается в предрасположенности к пароксизмальным наджелудочковым тахикардиям и фибрилляции предсердий. У детей с приступом тахикардии необходимы оценка гемодинамики, регистрация ЭКГ во время приступа и последующее кардиологическое обследование. При фибрилляции предсердий с признаками предвозбуждения противопоказана изолированная блокада AV-узла некоторыми препаратами, поскольку она может усилить проведение по дополнительному пути; тактика определяется неотложным состоянием и протоколами лечения тахиаритмий. При симптомном или высокорисковом течении основным методом радикальной профилактики рецидивов является катетерная аблация дополнительного пути с учетом возраста и массы ребенка.