2) грудное молоко (+)
3) молочная смесь с ограничением количества жиров
4) молочная смесь с низким содержанием белка
При муковисцидозе мутация гена CFTR нарушает транспорт хлоридов и воды через эпителий. Вязкий секрет панкреатических протоков приводит к обструкции и экзокринной недостаточности поджелудочной железы, вследствие чего развиваются мальдигестия, стеаторея, дефицит энергии и жирорастворимых витаминов. Грудное молоко является предпочтительным питанием для новорожденного при клинической переносимости и отсутствии кишечной непроходимости, поскольку содержит легко перевариваемые нутриенты и биологически активные компоненты.
Грудное молоко обеспечивает поступление жиров, необходимых для высокой энергетической плотности рациона, формирования нервной системы и усвоения витаминов A, D, E и K. Поэтому ограничение жиров при муковисцидозе не является лечебной тактикой и может усилить энергетический дефицит. Само заболевание не вызывает врожденную лактазную недостаточность, поэтому безлактозная смесь также не требуется рутинно; ее используют только при доказанной вторичной непереносимости лактозы.
При панкреатической недостаточности питание дополняют заместительной терапией панкреатическими ферментами, а при недостаточной прибавке массы — обогащением грудного молока или переходом на более калорийную смесь по решению неонатолога. Необходимы контроль массы тела, характера стула и признаков мальабсорбции, а также профилактика дефицита жирорастворимых витаминов и натрия. При мекониальном илеусе энтеральное питание начинают после исключения или устранения кишечной непроходимости.
| Вариант питания | Место в тактике | Обоснование |
|---|---|---|
| Грудное молоко | Предпочтительный базовый вариант при переносимости | Содержит полноценные нутриенты, легко перевариваемые белки и жиры, иммунологические факторы; поддерживает нормальное развитие кишечника |
| Грудное молоко с ферментной поддержкой | Применяется при установленной или высоко вероятной панкреатической недостаточности | Панкреатические ферменты компенсируют нарушение переваривания жиров, белков и углеводов, не требуя отказа от грудного вскармливания |
| Обогащенное грудное молоко | Рассматривается при недостаточной прибавке массы или повышенной потребности в энергии | Позволяет увеличить калорийность и содержание белка без значительного увеличения объема кормления |
| Обычная адаптированная смесь | Альтернатива при невозможности грудного вскармливания | Может использоваться у ребенка без выраженного дефицита питания; при плохой прибавке массы требуется индивидуальная коррекция энергетической плотности |
| Высококалорийная смесь | При задержке роста, выраженной мальабсорбции или невозможности обеспечить необходимый объем питания | Помогает покрыть повышенные энергетические потребности, но не заменяет ферментную терапию при панкреатической недостаточности |
| Безлактозная смесь | Только при подтвержденной вторичной лактазной недостаточности | Рутинно не показана: муковисцидоз сам по себе не является основанием для исключения лактозы |
| Смесь с ограничением жиров | Не рекомендуется | Уменьшает энергетическую ценность рациона и повышает риск дефицита незаменимых жирных кислот и жирорастворимых витаминов |
| Смесь с низким содержанием белка | Не имеет специфических показаний при муковисцидозе | Может препятствовать обеспечению роста и восстановления тканей; ограничение белка не устраняет механизм мальабсорбции |
Эффективность питания оценивают прежде всего по динамике массы и длины тела, частоте и характеру стула, признакам дефицита витаминов и общему состоянию ребенка. При муковисцидозе необходима не редукция жиров или белка, а обеспечение достаточной калорийности и коррекция нарушенного пищеварения. Выбор смеси или способа обогащения грудного молока проводят индивидуально с учетом функции поджелудочной железы и переносимости питания. Таким образом, грудное молоко остается физиологичной основой питания, а дополнительные лечебные меры направлены на компенсацию мальабсорбции.