2) кожным зудом
3) гипертрансаминаземией
4) увеличением щелочной фосфатазы
При гемолизе ускоряется распад эритроцитов и образование билирубина из гема. Печень преобразует поступающий неконъюгированный билирубин в водорастворимую конъюгированную форму и выделяет её с желчью в кишечник; при повышенном билирубиновом потоке увеличивается образование уробилиногена. Часть уробилиногена реабсорбируется и выводится почками, поэтому появляется уробилинурия. Неконъюгированный билирубин связан с альбумином и не фильтруется в клубочках, вследствие чего билирубин в моче при изолированном гемолизе обычно отсутствует.
Для гемолитического повышения билирубина характерна преимущественно непрямая гипербилирубинемия при отсутствии признаков холестаза. Кожный зуд и повышение щелочной фосфатазы более типичны для внутрипечёночного или внепечёночного холестаза, а гипертрансаминаземия указывает прежде всего на повреждение гепатоцитов. В неонатологии гемолиз следует подтверждать совокупностью признаков: анемией, ретикулоцитозом, повышением активности лактатдегидрогеназы, возможным снижением гаптоглобина и, при иммунном конфликте, положительной прямой пробой Кумбса.
| Состояние | Преимущественная фракция билирубина | Изменения в моче | Дополнительные признаки |
|---|---|---|---|
| Гемолиз эритроцитов | Неконъюгированная | Увеличение уробилиногена; билирубин обычно отсутствует | Анемия, ретикулоцитоз, повышение ЛДГ, признаки ускоренного распада эритроцитов |
| Иммунный гемолиз новорождённого | Неконъюгированная, нередко быстро нарастающая | Возможна уробилинурия, без типичной билирубинурии | Положительная прямая проба Кумбса при АВО- или Rh-конфликте |
| Холестаз | Конъюгированная | Билирубинурия; уробилиноген может снижаться при обструкции | Тёмная моча, ахоличный стул, повышение щелочной фосфатазы и ГГТ, кожный зуд |
| Гепатоцеллюлярное повреждение | Смешанная или с преобладанием конъюгированной | Возможна билирубинурия | Выраженное повышение АЛТ и АСТ, признаки цитолиза |
| Физиологическая желтуха новорождённых | Неконъюгированная | Обычно без существенной уробилинурии | Появление после 24 часов жизни, самостоятельное снижение уровня билирубина |
| Нарушение конъюгации билирубина | Неконъюгированная | Билирубин в моче отсутствует | Нет анемии и ретикулоцитоза; возможны синдромы Жильбера или Криглера—Найяра |
Уробилинурия отражает усиленное поступление билирубиновых метаболитов в кишечник и является косвенным признаком повышенного эритроцитарного распада. Степень желтухи у новорождённого оценивают не только визуально, но и по номограмме или серийному измерению общего билирубина с обязательным определением его фракций. При быстром приросте неконъюгированного билирубина необходимо своевременно исключить иммунный гемолиз и оценить риск билирубиновой энцефалопатии. Основным методом снижения токсичной фракции при значимой неонатальной гипербилирубинемии является фототерапия, а при тяжёлом гемолизе по показаниям проводят обменное переливание крови.