2) снижение времени кровотечения
3) снижение времени свертывания крови
4) укорочение протромбинового времени
Фактор VII активирует внешний путь коагуляции в комплексе с тканевым фактором и ионами кальция. Далее запускается общий путь с участием факторов X, V, II и фибриногена. Поэтому при его изолированном дефиците нарушается именно внешний путь, что проявляется удлинением протромбинового времени и повышением международного нормализованного отношения (МНО), тогда как активированное частичное тромбопластиновое время, оценивающее преимущественно внутренний путь, сохраняется нормальным.
Нормальное активированное частичное тромбопластиновое время является ключевым лабораторным признаком изолированной недостаточности фактора VII. Время кровотечения отражает состояние тромбоцитарного звена и первичного гемостаза, поэтому при дефиците плазменного фактора обычно не изменяется. Общее время свертывания недостаточно чувствительно и специфично для диагностики, а укорочение протромбинового времени противоречит механизму коагулопатии: снижение активности фактора VII приводит к его удлинению.
Для подтверждения диагноза определяют активность фактора VII и проводят исследование с разведением плазмы (коррекционную пробу): нормализация теста после смешивания с нормальной плазмой указывает на дефицит фактора, а не на ингибитор. Врожденная форма может проявляться слизисто-кожными кровотечениями, послеоперационными геморрагиями или выявляться случайно; выраженность симптомов не всегда прямо соответствует величине удлинения протромбинового времени.
| Состояние | Протромбиновое время | АЧТВ | Диагностические особенности |
|---|---|---|---|
| Изолированный дефицит фактора VII | Удлинено | Нормальное | Снижена активность фактора VII; коррекция в пробе смешивания |
| Дефицит факторов VIII, IX или XI | Обычно нормальное | Удлинено | Поражение внутреннего пути; характерны гемартрозы и глубокие гематомы |
| Дефицит факторов X, V или II | Удлинено | Удлинено | Нарушение общего пути коагуляции |
| Дефицит фибриногена | Удлинено | Удлинено | Дополнительно резко изменено тромбиновое время, снижена концентрация фибриногена |
| Дефицит витамина K или терапия варфарином | Удлинено, часто первым | Нормальное или удлинено при выраженном дефиците | Снижается активность факторов II, VII, IX и X; фактор VII изменяется раньше других из-за короткого периода полувыведения |
| Печеночная недостаточность | Удлинено | Нормальное или удлинено | Сочетается с нарушением синтеза нескольких факторов, изменением показателей функции печени |
| Диссеминированное внутрисосудистое свертывание | Удлинено | Удлинено | Тромбоцитопения, повышение D-димера, потребление фибриногена и факторов свертывания |
Таким образом, сочетание удлиненного протромбинового времени с нормальным АЧТВ наиболее характерно для дефицита фактора VII или раннего снижения его активности при дефиците витамина K. Оценка МНО позволяет количественно контролировать выраженность нарушения внешнего пути. При приобретенной коагулопатии необходимо исключить дефицит витамина K, заболевания печени и прием антагонистов витамина K.