2) специализированная лечебная с исключением фенилаланина
3) низколактозная или безлактозная
4) с ограничением количества жиров
При муковисцидозе особенно при экзокринной недостаточности поджелудочной железы нарушается переваривание и всасывание жиров, белков и жирорастворимых витаминов. Дополнительные потери энергии связаны с хроническим воспалением дыхательных путей, инфекциями и повышенной работой дыхания, поэтому потребность в энергии у ребенка выше возрастной. Высококалорийная смесь с увеличенным содержанием белка и жиров позволяет обеспечить рост и компенсацию нутритивных потерь при меньшем объеме питания.
Ограничение жиров при муковисцидозе не показано: жиры являются наиболее концентрированным источником энергии, а их недостаток усугубляет дефицит массы тела и витаминов A, D, E и K. При панкреатической недостаточности питание сочетают с заместительной терапией микросферическими панкреатическими ферментами, дозу которых подбирают индивидуально с учетом объема и состава каждого кормления. У части детей могут использоваться смеси с легкоусвояемыми жирами, включая среднецепочечные триглицериды, но это не отменяет общей необходимости достаточного жирового обеспечения.
Безлактозные или низколактозные продукты требуются только при доказанной вторичной лактазной недостаточности, которая не является основным проявлением муковисцидоза. Смеси с исключением фенилаланина предназначены для лечения фенилкетонурии и к муковисцидозу отношения не имеют. Контроль эффективности включает динамику массы и длины тела, признаки стеатореи, частоту стула, концентрации жирорастворимых витаминов и результаты оценки внешнесекреторной функции поджелудочной железы, в частности уровня фекальной эластазы.
| Направление | Принцип при муковисцидозе | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Энергетическая ценность | Повышенная, обычно с увеличением плотности питания и/или объема энергии на килограмм массы | Компенсирует мальабсорбцию, воспаление и повышенные энергозатраты; способствует нормальному физическому развитию |
| Белок | Достаточное или повышенное содержание полноценного белка | Необходимо для роста, восстановления тканей и поддержания иммунного ответа |
| Жиры | Не ограничиваются; обеспечивается повышенное или адекватное поступление жиров | Жиры дают высокую энергетическую ценность и необходимы для усвоения витаминов A, D, E и K |
| Панкреатическая недостаточность | Заместительная терапия панкреатическими ферментами во время кормлений | Уменьшает стеаторею и повышает усвоение питательных веществ; необходимость подтверждается клиническими данными и исследованием фекальной эластазы |
| Микронутриенты | Мониторинг и коррекция жирорастворимых витаминов, при необходимости дополнительное поступление натрия | Предупреждает гиповитаминозы и потери электролитов при потоотделении, лихорадке или кишечных потерях |
| Дифференциальные ограничения | Фенилаланин исключают при фенилкетонурии, лактозу ограничивают только при доказанной лактазной недостаточности | Эти ограничения не являются стандартной основой питания ребенка с муковисцидозом |
Таким образом, оптимальная смесь должна быть энергетически плотной и обеспечивать достаточное количество белка и жиров. Питание оценивают не только по составу смеси, но и по темпам роста, переносимости кормлений и признакам мальабсорбции. При недостаточной прибавке массы корректируют калорийность, ферментную терапию и витаминно-минеральное обеспечение совместно со специалистами по муковисцидозу.