2) паралич Дюшена – Эрба
3) апноэ (+)
4) гидроцефалия
Апноэ относится к характерным неврологическим проявлениям неонатальной полицитемии и синдрома гипервязкости. Повышение венозного гематокрита до ≥65% сопровождается непропорциональным увеличением вязкости крови, ростом сосудистого сопротивления и замедлением микроциркуляции. Нарушение церебральной перфузии может приводить к дисфункции дыхательного центра, проявляющейся эпизодами прекращения дыхания, вялостью, гипотонией, тремором или судорогами.
Клинические симптомы полицитемии неспецифичны и часто обусловлены сочетанием гипервязкости с метаболическими нарушениями — прежде всего гипогликемией, реже гипокальциемией. Поэтому при апноэ у новорождённого необходимо оценить цвет кожи, неврологический статус, частоту дыхания, уровень глюкозы и венозный гематокрит. Капиллярный показатель может быть на 5–15% выше венозного, поэтому результат скрининга из пяточной крови, превышающий 65%, следует подтверждать исследованием венозной крови.
Паралич Дюшена–Эрба является следствием родового повреждения верхнего ствола плечевого сплетения и проявляется двигательным дефицитом верхней конечности. Гидроцефалия связана с нарушением циркуляции или резорбции ликвора, а сопор представляет собой тяжёлое угнетение сознания различной этиологии и не считается специфичным проявлением полицитемии. Напротив, апноэ непосредственно включают в перечень признаков дисфункции центральной нервной системы при неонатальном синдроме гипервязкости.
| Состояние | Основной механизм | Диагностические ориентиры | Отличие от полицитемии |
|---|---|---|---|
| Полицитемия с гипервязкостью | Замедление микроциркуляции и нарушение тканевой перфузии | Венозный гематокрит ≥65%, плетора, цианоз, вялость, гипогликемия, апноэ | Сочетание дыхательных, неврологических и метаболических проявлений |
| Апноэ недоношенных | Незрелость центральной регуляции дыхания | Гестационный возраст менее 37 недель, повторные эпизоды апноэ с брадикардией и десатурацией | Нет обязательного повышения венозного гематокрита |
| Неонатальный сепсис | Системная воспалительная реакция и угнетение дыхательного центра | Температурная нестабильность, нарушение питания, изменение лейкоцитов, повышение маркеров воспаления | Преобладают инфекционно-воспалительные признаки |
| Гипогликемия | Дефицит энергетического субстрата для нейронов | Низкая концентрация глюкозы, тремор, вялость, судороги или апноэ | Симптомы уменьшаются после нормализации гликемии; может сопутствовать полицитемии |
| Гипоксически-ишемическая энцефалопатия | Перинатальное гипоксически-ишемическое поражение головного мозга | Низкая оценка по шкале Апгар, ацидоз, нарушение сознания, тонуса и рефлексов, судороги | Имеется анамнез перинатальной асфиксии и признаки энцефалопатии |
| Внутричерепное кровоизлияние | Повреждение сосудов и компрессия структур головного мозга | Выбухание большого родничка, судороги, анемия, изменения при нейросонографии | Диагноз подтверждается методами нейровизуализации |
Выявление апноэ у новорождённого требует мониторирования частоты сердечных сокращений, сатурации кислорода и уровня глюкозы крови. Решение о лечении основывают на клиническом состоянии и венозном, а не капиллярном гематокрите. При симптомной полицитемии с гематокритом выше 65% может рассматриваться частичная обменная трансфузия изотоническим раствором для снижения вязкости крови. Бессимптомным детям инвазивное лечение рутинно не проводят, поскольку его долгосрочная польза убедительно не доказана.