2) 20
3) 50 (+)
4) 30
При остром фето-фетальном трансфузионном синдроме у монохориальных близнецов возникает быстрое перераспределение крови через плацентарные сосудистые анастомозы. Один плод становится донором и теряет значительный объём крови, что приводит к анемии, гиповолемии, бледности и гипотонии; другой получает избыток крови, у него развиваются гиперволемия, полицитемия, признаки сердечно-сосудистой перегрузки и нарушение микроциркуляции. Существенная разница концентрации гемоглобина между близнецами является лабораторным отражением этого процесса.
Диагностически значимой для острой фето-фетальной трансфузии считается разница гемоглобина более 50 г/л, то есть более 5 г/дл. Поэтому правильным является значение 50 г/л. Оценивать показатель следует по образцам крови обоих новорождённых, взятым до переливания компонентов крови; одновременно учитывают клиническую картину, различия гематокрита, цвет кожных покровов, гемодинамику и признаки гиперволемии у реципиента.
Острый вариант обычно развивается интранатально или непосредственно после рождения и отличается быстрым появлением симптомов. Его необходимо отличать от хронического фето-фетального трансфузионного синдрома, который формируется антенатально и проявляется последовательностью олигогидрамнион у донора и многоводие у реципиента, а также от последовательности анемия–полицитемия, характеризующейся медленным трансфузионным обменом без выраженного дисбаланса объёма циркулирующей крови.
| Состояние | Механизм | Разница гемоглобина | Основные признаки |
|---|---|---|---|
| Острая фето-фетальная трансфузия | Быстрый переход крови через плацентарные анастомозы, преимущественно во время родов | Более 50 г/л | Анемия и гиповолемия у донора; полицитемия, гиперволемия и сердечная перегрузка у реципиента |
| Хронический фето-фетальный трансфузионный синдром | Длительный дисбаланс кровотока в общей плаценте | Не является основным диагностическим критерием | Олигогидрамнион и задержка роста у донора, многоводие и кардиомиопатия у реципиента; используется стадирование Quintero |
| Последовательность анемия–полицитемия (TAPS) | Медленный обмен крови через мелкие артериовенозные анастомозы | Обычно выраженная дискордантность гемоглобина и гематокрита | Анемия у одного близнеца и полицитемия у другого при отсутствии выраженного дисбаланса объёма околоплодных вод |
| Близнец-донор | Потеря крови в общий плацентарный сосудистый бассейн | Снижение гемоглобина относительно второго близнеца | Бледность, тахикардия, слабый пульс, гипотония, метаболический ацидоз |
| Близнец-реципиент | Избыточное поступление крови | Повышение гемоглобина относительно донора | Плетора, гипервязкость крови, дыхательные и циркуляторные нарушения, риск сердечной недостаточности |
| Диагностическая оценка | Сопоставление лабораторных и клинических данных | Кровь обоих детей исследуют одновременно, до гемотрансфузии | Определяют гемоглобин, гематокрит, газовый состав крови и оценивают гемодинамику каждого близнеца |
Разница более 50 г/л не должна интерпретироваться изолированно: необходимо исключить кровопотерю, плацентарную трансфузию и ошибки забора материала. Тактика помощи определяется состоянием обоих новорождённых и включает стабилизацию дыхания и кровообращения, коррекцию гиповолемии и анемии у донора, а также лечение гипервязкости и сердечной недостаточности у реципиента. При тяжёлой анемии могут потребоваться эритроцитарная масса и другие компоненты крови по клиническим показаниям.