2) наличие нейродегенеративного заболевания
3) интранатальное травматическое повреждение височных долей головного мозга
4) врожденная цитомегаловирусная инфекция (+)
Врожденная цитомегаловирусная инфекция (цМВИ) является наиболее частой ненаследственной причиной врожденной сенсоневральной тугоухости. Цитомегаловирус может повреждать структуры внутреннего уха, сосудистую полоску улитки, спиральный ганглий и центральные слуховые пути; дополнительную роль играют воспаление, ишемия и нарушение формирования нейросенсорного эпителия. Поражение нередко бывает односторонним, прогрессирующим или отсроченным, поэтому нормальный результат неонатального слухового скрининга не исключает последующее снижение слуха.
Большинство новорожденных с цМВИ не имеют выраженных клинических признаков при рождении. При симптомном течении возможны петехии, желтуха, гепатоспленомегалия, микроцефалия, задержка внутриутробного развития, тромбоцитопения и признаки поражения центральной нервной системы. Подтверждение врожденного характера инфекции проводят методом ПЦР на ДНК цитомегаловируса в моче или слюне в первые 21 сутки жизни; более позднее выявление не позволяет надежно отличить врожденную инфекцию от постнатального заражения.
| Причина | Тип поражения и особенности | Диагностические ориентиры |
|---|---|---|
| Врожденная ЦМВ-инфекция | Часто прогрессирующая или отсроченная сенсоневральная тугоухость, одно- или двусторонняя | ПЦР ДНК ЦМВ в моче/слюне до 21-го дня жизни; возможны признаки внутриутробной инфекции |
| Наследственная патология | Изолированная или синдромальная тугоухость, чаще стабильная, но возможны варианты с прогрессированием | Семейный анамнез, генетическое тестирование, сочетание с аномалиями других органов |
| Аплазия или гипоплазия слухового нерва | Выраженная нейросенсорная потеря слуха, нередко односторонняя; эффективность слухопротезирования может быть ограничена | МРТ внутреннего слухового прохода и мостомозжечкового угла; отсутствие или уменьшение калибра нерва |
| Внутриутробное воздействие других инфекций | Токсоплазмоз, краснуха, сифилис и другие инфекции могут вызывать поражение слухового анализатора, часто в сочетании с системными проявлениями | Специфические серологические и молекулярные тесты, характерные признаки врожденной инфекции |
| Интранатальная гипоксия или травма | Поражение преимущественно центральных слуховых путей; изолированная врожденная сенсоневральная тугоухость встречается реже | Тяжелая асфиксия, неврологическая симптоматика, данные нейровизуализации; связь с периодом родов |
| Нейродегенеративные заболевания | Обычно сопровождаются прогрессирующим неврологическим ухудшением, а не изолированной тугоухостью с рождения | Отставание психомоторного развития, двигательные и другие неврологические симптомы, специализированное обследование |
Для выявления нарушения слуха используют регистрацию отоакустической эмиссии и автоматизированных слуховых вызванных потенциалов; при подозрении на цМВИ требуется последующее диагностическое обследование у сурдолога. Детям с подтвержденной инфекцией необходим длительный аудиологический мониторинг даже при нормальном первичном скрининге. При тяжелом симптомном течении вопрос о противовирусной терапии ганцикловиром или валганцикловиром решается в специализированном центре с учетом поражения центральной нервной системы и других органов. Ранняя слухоречевая реабилитация, слухопротезирование или кохлеарная имплантация при соответствующих показаниях улучшают прогноз развития коммуникации.