2) множественных кист в почках
3) бактериурии
4) опущения почки
Полицитемия новорождённых сопровождается увеличением массы эритроцитов; диагностическим критерием служит венозный гематокрит ≥65%. Повышение гематокрита увеличивает вязкость крови, замедляет микроциркуляцию и способствует стазу, агрегации форменных элементов и образованию тромбов. Поэтому тромбоз почечных вен относится к характерным сосудистым осложнениям синдрома полицитемии и гипервязкости.
Тромбоз нарушает венозный отток от почки, вызывает её отёк, венозное полнокровие и повреждение паренхимы. Клинически возможны макро- или микрогематурия, увеличение почки, олигурия, артериальная гипертензия и ухудшение функции почек; нередко выявляется тромбоцитопения вследствие потребления тромбоцитов. Для подтверждения диагноза преимущественно используют ультразвуковое исследование почек с допплерографией почечных сосудов.
Множественные кисты являются следствием врождённых аномалий развития или наследственных кистозных заболеваний, а бактериурия указывает прежде всего на инфекцию мочевых путей. Опущение почки представляет собой анатомическое смещение органа и не связано с неонатальной гипервязкостью. Следовательно, именно сосудистое тромботическое поражение соответствует патогенезу полицитемии.
| Состояние | Связь с полицитемией | Основные признаки | Диагностический ориентир |
|---|---|---|---|
| Тромбоз почечной вены | Прямая: гипервязкость и замедление венозного кровотока повышают риск тромбоза | Гематурия, увеличение почки, тромбоцитопения, олигурия, возможная гипертензия | УЗИ почек и допплерография сосудов |
| Нарушение почечной микроциркуляции при гипервязкости | Непосредственное осложнение полицитемии | Снижение диуреза, повышение креатинина, протеинурия | Оценка диуреза, креатинина, электролитов и анализа мочи |
| Тромбоз почечной артерии | Возможен при тромботических состояниях, но встречается реже | Ишемия почки, артериальная гипертензия, нарушение функции органа | Отсутствие или резкое снижение артериального кровотока при допплерографии |
| Врождённое кистозное поражение почек | Не обусловлено повышенной вязкостью крови | Увеличенные эхогенные почки, множественные кисты, возможная почечная недостаточность | Характерная ультразвуковая структура и данные семейного анамнеза |
| Инфекция мочевых путей | Не является специфическим проявлением полицитемии | Бактериурия, пиурия, лихорадка или неспецифическая интоксикация | Посев мочи с диагностически значимым ростом микроорганизмов |
| Нефроптоз | Патогенетической связи с полицитемией нет | Патологическая подвижность и смещение почки; у новорождённых крайне нехарактерен | Изменение положения почки при визуализирующем исследовании |
При сочетании полицитемии с гематурией, тромбоцитопенией, увеличением почки или снижением диуреза необходимо своевременно исключить тромбоз почечных вен. Раннее распознавание важно для предупреждения стойкого нарушения функции почки и последующей артериальной гипертензии. Одновременно оценивают выраженность гипервязкости, уровень глюкозы, билирубина и состояние других органов. Лечение определяется клинической тяжестью и включает коррекцию нарушений гемодинамики и полицитемии, а вопрос об антитромботической терапии решается индивидуально.