2) ателектаза
3) эмфиземы
4) инфильтратов в легких
Неонатальная полицитемия может осложняться персистирующей легочной гипертензией новорождённых (ПЛГН). При повышении гематокрита увеличиваются вязкость крови и сопротивление кровотоку в микроциркуляторном русле лёгких, нарушается перфузия и возрастает лёгочное сосудистое сопротивление. Это препятствует нормальному снижению давления в лёгочной артерии после рождения и поддерживает право-левый шунт через открытое овальное окно и артериальный проток.
Клинически состояние проявляется тахипноэ, цианозом, втяжением уступчивых мест грудной клетки, лабильной гипоксемией и различием пре- и постдуктальной сатурации. Диагноз полицитемии устанавливают при венозном гематокрите не менее 65% или концентрации гемоглобина свыше 220 г/л; капиллярный гематокрит может завышать показатель и требует подтверждения венозным анализом. ПЛГН подтверждается эхокардиографически по признакам повышенного давления в лёгочной артерии и право-левого шунтирования.
В отличие от пневмонии, аспирационного синдрома или респираторного дистресс-синдрома, при полицитемии первичным является сосудистое нарушение, а не поражение лёгочной паренхимы. На рентгенограмме грудной клетки изменения могут отсутствовать либо быть неспецифичными; выраженные инфильтраты, сегментарное спадение лёгочной ткани или признаки гипервоздушности требуют поиска другой причины дыхательной недостаточности. Поэтому наличие ПЛГН у новорождённого с гипервязкостью крови является наиболее характерным дыхательным осложнением.
| Критерий | Полицитемия с ПЛГН | Ателектаз, инфильтративные и эмфизематозные изменения |
|---|---|---|
| Основной патогенез | Гипервязкость крови, повышение лёгочного сосудистого сопротивления, право-левый шунт | Нарушение расправления альвеол, воспаление, аспирация или повреждение лёгочной ткани |
| Гематологический критерий | Венозный гематокрит ≥65% и/или гемоглобин >220 г/л | Специфического повышения гематокрита для диагностики нет |
| Газообмен | Гипоксемия, часто с разницей пре- и постдуктальной сатурации; возможна плохая коррекция кислородом | Гипоксемия обычно соответствует объёму поражения лёгочной ткани |
| Эхокардиография | Признаки ПЛГН: высокое давление в лёгочной артерии, уплощение межжелудочковой перегородки, право-левый шунт | Лёгочная гипертензия может отсутствовать или быть вторичной; решающими являются структурные изменения лёгких |
| Рентгенография | Нередко нормальная или с неспецифическими изменениями, без обязательных инфильтратов | Ателектаз — уменьшение объёма участка лёгкого; инфильтраты — очаговые или диффузные затемнения; эмфизематозные изменения — гипервоздушность |
| Типичные клинические проявления | Цианоз, тахипноэ, дыхательная недостаточность, вялость, нарушения микроциркуляции; часто сопутствуют гипогликемия и гипокальциемия | Дыхательная недостаточность преимущественно определяется механикой дыхания и поражением альвеол |
| Принцип лечения | Поддержка оксигенации и вентиляции, коррекция метаболических нарушений; при тяжёлой ПЛГН возможен ингаляционный оксид азота, при симптомной гипервязкости — частичное обменное переливание по показаниям | Лечение направлено на расправление лёгких, терапию инфекции, удаление аспирата или коррекцию вентиляционной травмы |
Риск ПЛГН особенно повышен у детей матерей с сахарным диабетом, при задержке внутриутробного роста, плацентарной недостаточности и избыточной плацентарной трансфузии. При подозрении на сочетание полицитемии и ПЛГН необходимы мониторинг пре- и постдуктальной сатурации, исследование газов крови, венозного гематокрита и эхокардиография. Ранняя коррекция гипоксемии и гипервязкости снижает вероятность прогрессирования тканевой гипоксии и полиорганных осложнений.