2) исключение введения миорелаксантов средней продолжительности действия
3) начало масочной вентиляции до пересечения пуповины
4) интубация трахеи и перевод на искусственную вентиляцию легких на первой минуте (+)
При подозрении на врождённую диафрагмальную грыжу новорождённому требуется немедленная эндотрахеальная интубация и проведение контролируемой искусственной вентиляции лёгких, поскольку самостоятельное дыхание обычно не обеспечивает адекватный газообмен на фоне гипоплазии лёгких. Применение лицевой маски для вентиляции противопоказано: воздух поступает не только в дыхательные пути, но и в желудок и кишечник, вызывая их расширение. Это усиливает компрессию гипоплазированного лёгкого и ухудшает венозный возврат, дыхательную недостаточность и лёгочную гипертензию.
Интубацию следует выполнить как можно раньше, ориентировочно в течение первой минуты жизни у ребёнка с апноэ, неэффективным дыханием или высокой вероятностью диафрагмальной грыжи. После установки эндотрахеальной трубки проводят щадящую вентиляцию с ограничением пикового давления, избегая перераздувания сохранного лёгкого; одновременно устанавливают орогастральный зонд для постоянной декомпрессии желудка и кишечника. Подогрев новорождённого, напротив, необходимо поддерживать, поскольку гипотермия усугубляет метаболический ацидоз и нарушения адаптации.
| Клиническая ситуация или признак | Тактика в родильном зале | Патофизиологическое обоснование |
|---|---|---|
| Подозрение на врождённую диафрагмальную грыжу: запавший живот, дыхательная недостаточность, асимметрия дыхательных шумов | Не проводить вентиляцию лицевой маской; подготовить оборудование для интубации | Предотвращение поступления воздуха в желудок и кишечник и усиления компрессии лёгкого |
| Апноэ или неэффективное дыхание после рождения | Эндотрахеальная интубация и начало контролируемой ИВЛ в первые минуты жизни | Гипоплазированные лёгкие не обеспечивают достаточную вентиляцию, а задержка коррекции гипоксемии усугубляет лёгочную гипертензию |
| Гипоплазия лёгких и риск баротравмы | Щадящая вентиляция с минимально эффективными давлениями, предпочтительно с ограничением пикового давления | Избыточное давление повреждает относительно сохранное лёгкое и повышает риск пневмоторакса |
| Расширение живота или подозрение на кишечную непроходимость | Введение широкого орогастрального зонда и непрерывная декомпрессия | Уменьшение внутрибрюшного давления снижает компрессию грудной клетки и улучшает вентиляцию |
| Гипоксемия при сохраняющемся самостоятельном кровообращении | Мониторинг пре- и постдуктальной сатурации, оценка ответа на вентиляцию и коррекция ацидоза | Дисфункция лёгких и лёгочная гипертензия могут поддерживать право-левый сброс через артериальный проток и овальное окно |
| Новорождённый с высоким риском гипотермии | Поддержание нормотермии с использованием источника лучистого тепла и других методов согревания | Гипотермия повышает потребление кислорода, усугубляет ацидоз и ухудшает состояние ребёнка |
Таким образом, ключевой принцип первичной реанимации при врождённой диафрагмальной грыже — ранняя интубация вместо масочной вентиляции и предотвращение раздувания кишечника. Цель начальной вентиляции заключается не в достижении максимальных объёмов лёгких, а в обеспечении достаточной оксигенации при минимальной травматизации. Дальнейшее лечение проводится в условиях отделения реанимации с коррекцией лёгочной гипертензии, гемодинамических нарушений и метаболического ацидоза. Хирургическое устранение дефекта выполняют после стабилизации дыхательной и сердечно-сосудистой функций.