2) височных
3) теменных
4) лобных (+)
Акинетический мутизм наиболее характерен для двустороннего поражения медиальных отделов лобных долей, прежде всего передней поясной коры, дополнительной моторной области и связанных с ними лобно-подкорковых контуров. Эти структуры обеспечивают инициативу, мотивацию, произвольное начало двигательной активности и речевого поведения. Поэтому при их дисфункции пациент может сохранять бодрствование и способность воспринимать обращённую речь, но почти не инициирует движения, не говорит и не проявляет целенаправленной активности.
Состояние нередко развивается при инфаркте в бассейне передних мозговых артерий, опухолях, черепно-мозговой травме, гидроцефалии или других заболеваниях, нарушающих работу медиальных лобных и лобно-стриарных путей. В отличие от афазии, молчание обусловлено не первичным расстройством понимания или программирования речи, а выраженным снижением побуждения к действию. Возможны редкие спонтанные движения, краткие ответы на интенсивную стимуляцию и недержание мочи при более распространённом поражении.
Акинетический мутизм относят к тяжёлым нарушениям инициативы, занимающим крайнее положение в спектре от апатии и абулии до полного отсутствия спонтанной активности. Диагноз устанавливают клинически с обязательной оценкой уровня сознания, двигательных и речевых функций, а также подтверждением структурного поражения с помощью КТ или МРТ головного мозга. При дифференциальной диагностике необходимо исключить кому, делирий, кататонию, синдром запертого человека и первичные расстройства речи.
| Состояние | Инициатива и движения | Речевое поведение | Сознание и контакт | Типичные анатомические или клинические признаки |
|---|---|---|---|---|
| Акинетический мутизм | Резко снижены или отсутствуют спонтанные движения | Отсутствует спонтанная речь; возможны краткие ответы на стимуляцию | Бодрствование обычно сохранено, контакт ограничен снижением побуждения | Двустороннее поражение медиальных лобных отделов, передней поясной коры, лобно-подкорковых контуров |
| Абулия | Снижение инициативы, но не полное её исчезновение | Речь малопродуктивна, ответы замедлены и кратки | Сознание и понимание обращённой речи сохранены | Часто одностороннее или менее выраженное поражение лобных и подкорковых структур |
| Моторная или глобальная афазия | Инициативные действия могут быть сохранены | Нарушены порождение речи, понимание или повторение в зависимости от типа афазии | Сознание обычно сохранено | Поражение доминантого полушария, классически зон Брока и Вернике и соединяющих путей |
| Синдром запертого человека | Произвольные движения конечностей и артикуляция отсутствуют вследствие тетраплегии | Речь невозможна из-за анартрии, но коммуникация часто осуществляется движениями глаз | Сознание и мотивация сохранены | Вентральное поражение моста при сохранности вертикальных движений глаз |
| Кататонический ступор | Выраженная обездвиженность, возможны негативизм, восковая гибкость и стереотипии | Мутизм может сочетаться с другими кататоническими симптомами | Сознание вариабельно; ведущим является психомоторный синдром | Чаще психиатрическое или токсико-метаболическое состояние, а не изолированное лобное поражение |
| Кома | Целенаправленная активность отсутствует | Речевой ответ отсутствует | Нет устойчивого пробуждения и осознанного контакта | Диффузное поражение полушарий или дисфункция ретикулярной активирующей системы |
При внезапном возникновении симптомов необходимо рассматривать ишемический инсульт в бассейне передних мозговых артерий как неотложное состояние. Нейровизуализация позволяет уточнить локализацию и причину поражения, а электроэнцефалография может потребоваться для исключения неконвульсивного эпилептического статуса. Лечение направляют на устранение основного заболевания, коррекцию гидроцефалии или метаболических нарушений и последующую нейрореабилитацию.