2) опущением через большое затылочное отверстие миндалин мозжечка, продолговатого мозга и четвертого желудочка
3) опущением миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в позвоночный канал (+)
4) энцефалоцеле в затылочной области с внедрением мозжечка в грыжевой мешок
Аномалия Киари I типа характеризуется каудальным смещением миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в верхние отделы позвоночного канала при отсутствии обязательного опущения ствола мозга и IV желудочка. Основным морфологическим критерием у взрослых традиционно считают расположение миндалин на 5 мм и более ниже линии Мак-Рея, соединяющей базион и опистион, однако диагноз устанавливают с учетом возраста, формы миндалин, нарушения ликвородинамики и клинических проявлений.
Смещение мозжечковых структур обычно связано с несоответствием объема задней черепной ямки и находящейся в ней нервной ткани. Нарушение циркуляции спинномозговой жидкости на краниовертебральном переходе может приводить к формированию сирингомиелии. Клинически возможны затылочная боль, усиливающаяся при кашле и натуживании, головокружение, нистагм, атаксия, чувствительные расстройства и слабость в конечностях, однако часть случаев выявляется случайно при магнитно-резонансной томографии.
| Форма аномалии | Основные анатомические признаки | Характерные особенности |
|---|---|---|
| Киари I типа | Опущение миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия | Может сочетаться с сирингомиелией; нередко проявляется в подростковом или взрослом возрасте |
| Киари II типа | Каудальное смещение червя мозжечка, ствола мозга и IV желудочка | Обычно связано с миеломенингоцеле и гидроцефалией |
| Киари III типа | Внедрение мозжечка и иногда стволовых структур в затылочное или шейное энцефалоцеле | Тяжелая врожденная мальформация с выраженной неврологической симптоматикой |
| Киари IV типа | Выраженная гипоплазия или аплазия мозжечка без типичного опущения его структур | Исторически выделяемый вариант; в современных классификациях рассматривается отдельно |
| Основной метод диагностики | МРТ головного и шейного отделов спинного мозга | Определяет положение миндалин, степень компрессии и наличие сирингомиелии |
| Дифференциальный признак I типа | Преимущественное смещение миндалин при отсутствии обязательного опущения IV желудочка | Позволяет отличить от аномалии Киари II типа |
Тактика лечения зависит не только от глубины опущения миндалин, но и от выраженности симптомов и нарушения ликвородинамики. Бессимптомные пациенты обычно подлежат динамическому наблюдению. При прогрессирующем неврологическом дефиците, выраженном болевом синдроме или увеличении сирингомиелической полости выполняют декомпрессию задней черепной ямки. Цель операции состоит в устранении сдавления нервных структур и восстановлении нормального тока спинномозговой жидкости.