2) больших размеров участков демиелинизации, перемежающихся с нормально миелинизированными зонами (+)
3) единичного очага в стволе и мозжечке
4) сливных, асимметричных очагов в полушариях головного мозга, стволе и мозжечке
Концентрический склероз Бало представляет собой редкий вариант воспалительного демиелинизирующего заболевания центральной нервной системы, относимый к спектру рассеянного склероза и тумефактивной демиелинизации. Его патоморфологической особенностью являются крупные очаги, в которых зоны выраженной утраты миелина концентрически чередуются с участками относительно сохранённого миелина. Такое слоистое строение формирует характерный луковичный или кольцевидный рисунок поражения.
На МРТ головного мозга эта особенность проявляется концентрическими кольцами различной интенсивности сигнала, особенно хорошо заметными на T2/FLAIR и диффузионно-взвешенных изображениях; после введения контрастного препарата возможно кольцевидное или неоднородное накопление. Очаги нередко имеют значительные размеры и способны сопровождаться перифокальным отёком и масс-эффектом, поэтому заболевание необходимо дифференцировать с опухолью, абсцессом и другими тумефактивными поражениями. Клиническая картина определяется локализацией очага и может включать пирамидные, когнитивные, речевые и другие очаговые неврологические нарушения.
В основе заболевания лежит воспалительно-иммунная демиелинизация с пространственно неоднородным повреждением олигодендроцитов и миелиновых оболочек. Именно чередование демиелинизированных и относительно сохранных слоёв является наиболее специфичным морфологическим и нейровизуализационным признаком концентрического склероза Бало и отличает его от типичных мелких диссеминированных очагов рассеянного склероза.
| Состояние | Характер поражения | Дифференциальный признак |
|---|---|---|
| Концентрический склероз Бало | Крупный демиелинизирующий очаг с чередованием концентрических слоёв | Луковичный рисунок из зон демиелинизации и относительно сохранённого миелина |
| Типичный рассеянный склероз | Множественные очаги преимущественно перивентрикулярно, юкстакортикально и инфратенториально | Диссеминация очагов в пространстве и времени без характерных концентрических слоёв |
| Тумефактивная демиелинизация | Крупный очаг, часто более 2 см, возможен масс-эффект | Нередко неполное кольцевидное контрастирование; концентрический рисунок необязателен |
| Глиальная опухоль | Инфильтративное объёмное образование | Прогрессирующий рост, выраженная перфузия и отсутствие типичной слоистой демиелинизации |
| Абсцесс головного мозга | Очаг с центральным некрозом и капсулой | Выраженное ограничение диффузии в содержимом полости, инфекционные клинико-лабораторные признаки |
| Острый диссеминированный энцефаломиелит | Множественные крупные, часто плохо отграниченные очаги | Обычно монофазное течение, нередко энцефалопатия и связь с инфекцией или иммунным стимулом |
Диагноз устанавливают с учётом клинической картины и прежде всего характерной МРТ-морфологии; в сложных случаях могут потребоваться исследование цереброспинальной жидкости и динамическая нейровизуализация. При выраженном неврологическом дефиците обычно применяют высокодозную пульс-терапию глюкокортикостероидами, а при недостаточном эффекте рассматривают плазмаферез и другие методы иммунотерапии. Современные данные показывают, что течение заболевания не всегда злокачественное: у части пациентов возможна стабилизация или значительное восстановление после лечения.