2) плазмаферез (+)
3) цитостатики
4) антибактериальные препараты
Синдром Гийена—Барре представляет собой острую иммунно-опосредованную воспалительную полирадикулонейропатию, часто развивающуюся после инфекции. В основе заболевания лежит образование аутоантител к компонентам периферических нервов, включая ганглиозиды, с активацией комплемента и повреждением миелина или аксонов. Лечебный плазмообмен удаляет из плазмы аутоантитела, компоненты комплемента и другие медиаторы иммунного повреждения, поэтому способен уменьшить выраженность прогрессирующего пареза и ускорить восстановление.
Плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулина G являются равноценными методами патогенетической терапии. Их назначают при невозможности самостоятельной ходьбы, быстром нарастании мышечной слабости, нарушении глотания, дыхательной недостаточности или выраженной вегетативной дисфункции; наибольшая эффективность достигается при начале лечения в первые две недели болезни. Обычно выполняют серию лечебных плазмообменов либо вводят иммуноглобулин в суммарной дозе 2 г/кг, чаще по 0,4 г/кг в течение 5 дней; одновременное применение обоих методов обычно не рекомендуется.
| Подход или признак | Характеристика | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Лечебный плазмообмен | Удаление плазмы с аутоантителами, компонентами комплемента и провоспалительными медиаторами | Эффективный метод патогенетического лечения, особенно при быстро прогрессирующей слабости |
| Иммуноглобулин G | Модуляция Fc-рецепторов, подавление комплемент-опосредованного повреждения и нейтрализация патологических антител | Альтернатива плазмообмену при сопоставимой клинической эффективности |
| Показания к иммунной терапии | Неспособность ходить без помощи, прогрессирование парезов, бульбарные или дыхательные нарушения | Требуется раннее начало лечения и наблюдение в условиях, позволяющих контролировать дыхание |
| Диагностическая поддержка | Прогрессирующая симметричная вялая слабость, арефлексия или гипорефлексия; в ликворе возможна альбуминocytологическая диссоциация | Сочетание клинических и электрофизиологических данных помогает подтвердить диагноз |
| Кортикостероиды | Не демонстрируют доказанной эффективности при типичном синдроме Гийена—Барре | Не заменяют плазмообмен или иммуноглобулин G |
| Цитостатические препараты | Не входят в стандартную терапию острой иммунной полирадикулонейропатии | Их применение не улучшает исходы и повышает риск осложнений |
| Антибактериальные препараты | Воздействуют на бактериальную инфекцию, но не устраняют уже сформировавшийся аутоиммунный процесс | Назначаются только при наличии соответствующей инфекции, а не для лечения самого синдрома |
Помимо иммунной терапии, необходимы мониторинг жизненной ёмкости лёгких, оценка глотания и профилактика тромбоэмболических и инфекционных осложнений. При нарастании дыхательной недостаточности проводят перевод на искусственную вентиляцию лёгких. Важную роль играют ранняя реабилитация, профилактика контрактур и лечение нейропатической боли. Таким образом, плазмообмен является одним из двух основных методов этиопатогенетического лечения, наряду с внутривенным иммуноглобулином G.