2) не всегда; повышением сигнала от белого вещества
3) всегда; повышением сигнала от коры
4) не всегда; повышением сигнала от коры (+)
Фокальная кортикальная дисплазия (ФКД) — это порок развития коры головного мозга, характеризующийся нарушением её слоистого строения, а в отдельных вариантах — наличием диспластических нейронов и баллонных клеток. На МРТ наиболее типичными признаками являются локальное утолщение коры, нарушение её нормальной извилистости, нечеткость границы между серым и белым веществом и патологическое повышение сигнала от коры на T2- и FLAIR-последовательностях.
Указанный сигналовый признак выявляется не во всех случаях. При малых, поверхностных или преимущественно архитектурных формах ФКД изменения могут быть минимальными и не определяться даже при стандартной МРТ; особенно это характерно для некоторых вариантов ФКД типа I. Поэтому отрицательный результат исследования не исключает заболевание, а диагностика требует эпилептологического протокола МРТ с тонкими срезами, использованием FLAIR, трехмерных T1-последовательностей и, при необходимости, исследования на томографе 3 Тл.
Для ФКД типа II, особенно типа IIb, более характерен выраженный гиперинтенсивный сигнал на T2/FLAIR и так называемый трансмантийный признак — линейная зона измененного сигнала, распространяющаяся от коры к боковому желудочку через белое вещество. Дополнительное значение имеют локальное утолщение коры и размывание кортико-медуллярной границы. Таким образом, правильным является утверждение о непостоянном выявлении повышенного сигнала от коры: это важный, но не обязательный МР-признак.
| Состояние или тип ФКД | Основные МР-признаки | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| ФКД типа I | Незначительное утолщение коры, нарушение её слоистости, нечеткая граница серого и белого вещества; сигнал может быть нормальным | Частая причина ложноотрицательной стандартной МРТ; необходим специализированный эпилептологический протокол |
| ФКД типа IIa | Утолщение и нарушение структуры коры, повышение сигнала на T2/FLAIR, размывание кортико-медуллярной границы | Связана с диспластическими нейронами; изменения обычно заметнее, чем при типе I |
| ФКД типа IIb | Гиперинтенсивность коры и прилежащего белого вещества на T2/FLAIR, трансмантийный признак, локальное нарушение извилин | Наиболее характерный МР-вариант ФКД; трансмантийный признак высокоспецифичен, но выявляется не всегда |
| ФКД типа III | Диспластические изменения коры в зоне другой структурной патологии: опухоли, сосудистой мальформации, рубца или гиппокампального склероза | Диагноз основывается на сочетании ФКД с основным поражением, а не только на изменении сигнала коры |
| Ганглиоглиома | Обычно четко отграниченное корково-подкорковое образование, часто с кистозным компонентом, кальцинатами или контрастированием | В отличие от ФКД, имеет объемный эффект и самостоятельную опухолевую структуру |
| Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль | Корково-подкорковое, часто мультиузловое образование с гиперинтенсивностью на T2/FLAIR и относительно слабым объемным эффектом | Следует учитывать при эпилепсии с ранним дебютом; наличие стабильного очага помогает отличить от изолированной ФКД |
| Постишемический или посттравматический глиоз | Очаг гиперинтенсивного сигнала на T2/FLAIR, нередко с атрофией, втяжением прилежащих структур и нарушением архитектоники | Анамнез повреждения и признаки утраты ткани позволяют отличить глиоз от врожденной дисплазии |
ФКД является одной из ведущих причин лекарственно-резистентной фокальной эпилепсии, поэтому интерпретация МРТ должна проводиться совместно с клинической и электроэнцефалографической локализацией приступов. При сохраняющемся высоком подозрении на дисплазию при отрицательной МРТ могут применяться ПЭТ, ictal-SPECT, МЭГ и повторная экспертная оценка изображений. Окончательная верификация типа ФКД возможна при гистологическом исследовании удаленного участка мозга. Отсутствие гиперинтенсивности коры не исключает ФКД и не должно препятствовать дальнейшему обследованию пациента.