2) проксимальных отделов верхних
3) проксимальных отделов нижних
4) дистальных отделов нижних (+)
Генерализованная сенсомоторная полиневропатия при дифтерии обычно начинается с симметричного поражения дистальных отделов нижних конечностей. Такой порядок соответствует длино-зависимому типу поражения периферических нервов: наиболее уязвимыми оказываются длинные аксоны и их миелиновая оболочка. Дифтерийный токсин вызывает токсически обусловленное повреждение шванновских клеток и миелина с возможным вторичным аксональным поражением, поэтому первыми возникают парестезии, гипестезия и слабость в стопах, а затем процесс распространяется проксимально и на верхние конечности.
Клинически характерны снижение или выпадение ахилловых рефлексов, позднее — коленных и рефлексов с верхних конечностей, вялый парез, нарушения вибрационной и глубокой чувствительности по типу носков . Невропатия нередко развивается отсроченно, через несколько недель после перенесённой дифтерии. Поражение черепных нервов, особенно парез мягкого нёба, нарушения глотания, аккомодации или движений глаз, может сочетаться с полиневропатией и служит важной подсказкой в пользу дифтерийной этиологии, но не меняет типичного дистально-нижнеамплитудного начала конечностных симптомов.
| Признак | Типичная характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Время появления | Чаще через 2–8 недель после острой дифтерийной инфекции | Указывает на отсроченное токсическое поражение периферической нервной системы |
| Начальная локализация | Симметричные дистальные отделы нижних конечностей | Соответствует длино-зависимому распространению полиневропатии |
| Чувствительные нарушения | Парестезии, гипестезия, снижение вибрационной и проприоцептивной чувствительности по типу носков | Подтверждают периферический, преимущественно дистальный характер поражения |
| Двигательные нарушения | Вялый дистальный парез стоп, позднее — распространение на проксимальные отделы ног и верхние конечности | Отражает прогрессирование генерализованного сенсомоторного процесса |
| Рефлексы | Раннее снижение или выпадение ахилловых рефлексов, затем вовлечение других сухожильных рефлексов | Признак поражения периферического нерва или рефлекторной дуги |
| Электронейромиография | Замедление скорости проведения, удлинение дистальных латентностей, возможны блоки проведения; при тяжёлом течении — аксональные признаки | Свидетельствует о демиелинизирующем или смешанном характере невропатии |
| Сочетание с поражением черепных нервов | Парез мягкого нёба, дисфагия, нарушения аккомодации, глазодвигательные расстройства | В контексте недавней дифтерии поддерживает специфическую этиологию и помогает отличить состояние от других полиневропатий |
Следовательно, дистальные отделы нижних конечностей являются наиболее характерной зоной дебюта генерализованной дифтерийной полиневропатии. При оценке пациента необходимо учитывать не только распределение слабости и чувствительных нарушений, но и сроки после инфекции, наличие бульбарных или глазодвигательных симптомов и данные электронейромиографии. Быстро нарастающая дыхательная, бульбарная или генерализованная мышечная недостаточность требует неотложного мониторинга функции внешнего дыхания и исключения других вариантов острой воспалительной полирадикулоневропатии.