2) насильственный смех (+)
3) прозопарез
4) парез трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц
Псевдобульбарный синдром возникает при двустороннем поражении корково-ядерных путей, обеспечивающих произвольный контроль над мышцами, участвующими в артикуляции, глотании и мимике. Для него характерны центральная дизартрия, затруднение глотания, оживление нижнечелюстного и глоточных рефлексов, патологические оральные рефлексы, а также эмоциональная лабильность.
Насильственный смех является проявлением псевдобульбарного аффекта — непроизвольного, стереотипного приступообразного смеха или плача, не соответствующего истинному эмоциональному состоянию пациента и плохо поддающегося волевому контролю. Его механизм связан с утратой тормозного влияния коры на стволовые центры эмоциональной экспрессии и нарушением корково-мозжечковой регуляции. Поэтому данный симптом считается характерным признаком двусторонней дисфункции корково-ядерных связей.
Снижение глоточных рефлексов, атрофия и фасцикуляции языка более типичны для бульбарного синдрома, обусловленного поражением ядер или периферических волокон IX–XII черепных нервов. Парез мимической мускулатуры и слабость грудино-ключично-сосцевидной либо трапециевидной мышц также не являются специфическими признаками псевдобульбарного синдрома и чаще отражают поражение соответствующих двигательных ядер или нервов.
| Признак | Псевдобульбарный синдром | Бульбарный синдром |
|---|---|---|
| Уровень поражения | Двусторонние корково-ядерные пути | Ядра или периферические волокна IX, X, XII, иногда XI черепных нервов |
| Мышечный тонус и рефлексы | Спастичность, оживление нижнечелюстного и глоточных рефлексов | Вялость, гипотония, снижение или выпадение глоточного рефлекса |
| Речь и глотание | Спастическая дизартрия, замедленная речь, затруднение произвольного глотания | Гнусавость, дисфония, назальная регургитация, выраженная дисфагия |
| Язык | Замедленные, скованные движения без выраженной атрофии и фасцикуляций | Атрофия, фасцикуляции, отклонение языка в сторону поражения |
| Эмоциональные реакции | Насильственный смех или плач, не соответствующие настроению | Обычно отсутствуют |
| Оральные автоматизмы | Часто выявляются хоботковый, ладонно-подбородочный и другие патологические рефлексы | Не являются ведущим признаком |
Псевдобульбарный аффект следует оценивать в совокупности с признаками двустороннего поражения пирамидных путей и нарушениями произвольных бульбарных функций. Наиболее частыми причинами синдрома являются повторные двусторонние инсульты, рассеянный склероз, боковой амиотрофический склероз и черепно-мозговая травма. Диагностика основывается на неврологическом осмотре и подтверждении структурного или дегенеративного поражения нервной системы. Лечение направлено на основное заболевание, коррекцию дисфагии и, при клинически значимом псевдобульбарном аффекте, применение средств, уменьшающих частоту эмоциональных пароксизмов.