2) 1,0-2,0
3) 0,05-0,1
4) 3,0-4,0
Синдром Шая–Дрейджера рассматривается как вариант мультисистемной атрофии с выраженной нейрогенной вегетативной недостаточностью. Ортостатическая гипотензия обусловлена нарушением симпатической регуляции сосудистого тонуса и недостаточным увеличением частоты сердечных сокращений при переходе в вертикальное положение. Флудрокортизон является синтетическим минералокортикоидом: он усиливает реабсорбцию натрия и воды в почечных канальцах, увеличивает объём циркулирующей крови и тем самым повышает артериальное давление в ортостазе.
Терапевтический диапазон флудрокортизона составляет 0,1–0,3 мг/сут, обычно с началом лечения с меньшей дозы и последующей титрацией по клиническому эффекту и переносимости. Более высокие дозы не обеспечивают пропорционального улучшения, но увеличивают риск задержки жидкости, периферических отёков, гипокалиемии, гипернатриемии, застойной сердечной недостаточности и артериальной гипертензии лёжа. Поэтому контролируют артериальное давление в положении стоя и лёжа, массу тела, наличие отёков и концентрацию калия.
Диагностически значимым признаком ортостатической гипотензии считается снижение систолического артериального давления не менее чем на 20 мм рт. ст. или диастолического не менее чем на 10 мм рт. ст. в течение трёх минут после вставания либо при тилт-тесте. Для нейрогенной формы характерно отсутствие адекватного компенсаторного учащения пульса, что отличает её от гиповолемии и лекарственной гипотензии. Флудрокортизон назначают как часть комплексной терапии наряду с увеличением потребления жидкости и соли, компрессионными методами и, при необходимости, вазоконстрикторными препаратами.
| Признак или подход | Характеристика | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Ортостатическая гипотензия | Снижение систолического давления ≥20 мм рт. ст. или диастолического ≥10 мм рт. ст. в течение 3 минут после вставания | Основной гемодинамический критерий состояния |
| Нейрогенная форма | Выраженное падение давления при недостаточном увеличении частоты сердечных сокращений | Указывает на поражение автономной нервной системы |
| Мультисистемная атрофия | Сочетание вегетативной недостаточности с паркинсонизмом, мозжечковыми или пирамидными симптомами | Поддерживает диагноз синдрома Шая–Дрейджера |
| Флудрокортизон | 0,1–0,3 мг/сут; увеличивает задержку натрия и воды | Расширяет объём циркулирующей крови и уменьшает ортостатическое падение давления |
| Мидодрин или другие вазоконстрикторы | Повышают периферическое сосудистое сопротивление | Могут применяться при недостаточном эффекте объём-восполняющей терапии |
| Немедикаментозные меры | Увеличение жидкости и соли, компрессионные чулки, медленный подъём, сон с приподнятым головным концом | Снижают выраженность симптомов и дополняют лекарственное лечение |
Дозу флудрокортизона подбирают индивидуально, поскольку выраженность автономной недостаточности и сердечно-сосудистый риск различаются. При появлении гипертензии лёжа, нарастании отёков или гипокалиемии дозу уменьшают либо препарат отменяют. Следует избегать приёма непосредственно перед сном, чтобы не усиливать ночную гипертензию. Таким образом, диапазон 0,1–0,3 мг/сут соответствует рациональной дозировке минералокортикоидной терапии нейрогенной ортостатической гипотензии.