2) мозжечка
3) черной субстанции
4) хвостатого ядра (+)
Медленные, извивающиеся, червеобразные движения в дистальных отделах конечностей являются проявлением атетоза — гиперкинеза экстрапирамидного происхождения. Для него характерны непрерывная смена патологических поз, преимущественное поражение кистей и пальцев, невозможность длительно удерживать конечность в одном положении и усиление движений при эмоциональном напряжении. Классически такая симптоматика связывается с поражением полосатого тела, прежде всего хвостатого ядра; в современной нейроанатомической трактовке учитывается дисфункция всей стриопаллидарной системы.
Хвостатое ядро участвует в регуляции активности прямого и непрямого путей базальных ганглиев, которые обеспечивают отбор, торможение и переключение двигательных программ. Нарушение баланса этих контуров приводит к непроизвольным, неритмичным и медленным сокращениям мышц-агонистов и антагонистов, что клинически проявляется атетозом. Наиболее известные причины стриарного поражения включают гипоксически-ишемическое повреждение, билирубиновую энцефалопатию, инсульт, болезнь Вильсона и другие заболевания базальных ядер.
Поражение мозжечка обычно вызывает атаксию, дисметрию и интенционный тремор, а не червеобразные гиперкинезы. Дисфункция чёрной субстанции преимущественно связана с паркинсонизмом — гипокинезией, ригидностью и тремором покоя. Поражение спинного мозга проявляется проводниковыми, чувствительными и сегментарными двигательными расстройствами, поэтому указанная двигательная феноменология наиболее точно локализуется в хвостатом ядре и связанных с ним структурах стриатума.
| Двигательный феномен | Характер движений | Наиболее типичная локализация | Дифференциальный признак |
|---|---|---|---|
| Атетоз | Медленные, неритмичные, извивающиеся движения с постоянной сменой поз | Полосатое тело, особенно хвостатое ядро и скорлупа | Преобладает дистально; движения напоминают червеобразные |
| Хорея | Быстрые, нерегулярные, хаотичные, как бы прыгающие движения | Хвостатое ядро и другие отделы стриатума | Движения кратковременны, непредсказуемы, могут маскироваться под произвольные |
| Дистония | Длительные мышечные сокращения с формированием патологических поз | Базальные ганглии, преимущественно скорлупа и паллидум | Характерны скручивающие движения и повторяемые позы; возможен сенсорный трюк |
| Паркинсонизм | Замедленность и обеднение движений, ригидность, тремор покоя | Нигростриарная система, чёрная субстанция | Преобладает гипокинезия, а не гиперкинез |
| Мозжечковая атаксия | Несогласованность движений, нарушение равновесия, интенционный тремор | Мозжечок и его проводящие пути | Дисметрия, адиадохокинез и широкая база ходьбы |
| Спинальный двигательный синдром | Парез, спастичность или сегментарные фасцикуляции | Спинной мозг и его корешково-сегментарные структуры | Сопровождается проводниковыми нарушениями чувствительности и тазовыми расстройствами |
Таким образом, описанный тип гиперкинеза относится к стриарным расстройствам и в классической топической диагностике указывает на хвостатое ядро. В клинической практике локализацию уточняют по сочетанию гиперкинеза с хореей, дистонией, когнитивными и поведенческими изменениями. Для подтверждения причины используют неврологический осмотр, магнитно-резонансную томографию головного мозга и, при соответствующих показаниях, лабораторное исследование обмена меди и другие этиологические тесты.