2) шейный
3) грудной
4) крестцовый
Пояснично-крестцовая область является наиболее частой локализацией спинномозговых грыж, поскольку именно здесь завершается замыкание каудального отдела нервной трубки на ранних этапах эмбриогенеза. Нарушение этого процесса приводит к дефекту дуг позвонков, через который могут выпячиваться оболочки спинного мозга, нервная ткань и корешки. Чем больше нервных структур вовлечено в грыжевой мешок, тем выраженнее неврологический дефицит.
Клиническая картина пояснично-крестцовых форм часто включает периферические парезы нижних конечностей, нарушения чувствительности, деформации стоп и расстройства функции тазовых органов. При миеломенингоцеле нередко сочетаются нейрогенный мочевой пузырь, недержание кала, гидроцефалия и мальформация Киари II типа. Диагноз уточняют с помощью пренатального ультразвукового исследования, определения материнского сывороточного альфа-фетопротеина и магнитно-резонансной томографии позвоночника после рождения.
| Форма спинального дизрафизма | Анатомическая характеристика | Типичные диагностические признаки | Выраженность неврологических нарушений |
|---|---|---|---|
| Менингоцеле | Через костный дефект выпячиваются преимущественно оболочки, спинной мозг остаётся в позвоночном канале | Покрытое кожей или тонкой мембраной образование; по МРТ нервная ткань обычно не входит в мешок | Часто отсутствуют или выражены умеренно |
| Миеломенингоцеле | В грыжевом мешке находятся оболочки, спинной мозг и нервные корешки | Объёмное образование в пояснично-крестцовой области, двигательные и чувствительные выпадения ниже уровня дефекта | Выраженные парезы, тазовые расстройства, ортопедические деформации |
| Миелошизис | Нервная пластинка остаётся открытой и не покрыта кожей | Визуально определяется открытая нервная ткань; высокий риск ликвореи и инфицирования | Обычно тяжёлые и необратимые нарушения |
| Липомиеломенингоцеле | Жировая ткань соединяется со спинным мозгом через дефект позвоночного канала | Подкожное жировое образование, синдром фиксированного спинного мозга по данным МРТ | Могут прогрессировать по мере роста ребёнка |
| Скрытый спинальный дизрафизм | Дефект дуг позвонков без открытого грыжевого мешка | Пучок волос, пигментное пятно, кожная ямка или липома над позвоночником | От отсутствия симптомов до нарушений походки и функции тазовых органов |
| Диастематомиелия | Продольное расщепление спинного мозга костной или фиброзной перегородкой | Сколиоз, асимметрия нижних конечностей, прогрессирующий неврологический дефицит; подтверждается МРТ или КТ | Зависит от степени фиксации и компрессии спинного мозга |
Лечение открытых спинномозговых грыж обычно предусматривает раннее нейрохирургическое закрытие дефекта для защиты нервной ткани и снижения риска менингита. Операция не всегда устраняет уже сформировавшийся неврологический дефицит, поэтому пациентам требуется длительное наблюдение невролога, нейрохирурга, уролога и ортопеда. Важное профилактическое значение имеет приём фолиевой кислоты до зачатия и в первом триместре беременности. При высоком риске дефектов нервной трубки дозу фолатов определяют индивидуально с учётом акушерского анамнеза и сопутствующей терапии.