2) нормотензивной гидроцефалии
3) болезни Паркинсона с деменцией (+)
4) задней корковой атрофии
Нарушение поведения в фазе быстрого сна (REM sleep behavior disorder, RBD) особенно характерно для синуклеинопатий, к которым относятся болезнь Паркинсона, деменция с тельцами Леви и мультисистемная атрофия. При этом расстройстве исчезает физиологическая мышечная атония, обычно сопровождающая REM-сон, поэтому содержание сновидений реализуется двигательными и вокальными реакциями: пациент разговаривает, кричит, наносит удары, совершает резкие движения и может выпадать из постели. При болезни Паркинсона с деменцией такая симптоматика отражает распространение нейродегенеративного процесса на стволовые структуры, регулирующие REM-сон.
Патофизиологической основой считается накопление α-синуклеина и дегенерация нейрональных сетей понтомедуллярной области, обеспечивающих торможение мотонейронов во время быстрого сна. RBD может предшествовать двигательным и когнитивным проявлениям на годы и рассматривается как важный продромальный маркер заболевания, связанного с тельцами Леви. Для подтверждения диагноза используют видео-полисомнографию: регистрируют эпизоды сложного поведения во сне и объективное сохранение мышечного тонуса в REM-фазе (REM sleep without atonia).
Для деменции с тельцами Леви RBD также является типичным клиническим признаком, однако при болезни Паркинсона деменция развивается после сформировавшегося паркинсонизма, что соответствует правилу одного года . Лобно-височная деменция преимущественно проявляется ранними изменениями поведения, личности и речи, нормотензивная гидроцефалия — сочетанием нарушений ходьбы, когнитивного снижения и недержания мочи, а задняя корковая атрофия — зрительно-пространственными расстройствами; ни один из этих синдромов не имеет столь тесной связи с RBD, как синуклеинопатии.
| Состояние | Связь с нарушением поведения в REM-сне | Ключевые дифференциальные признаки |
|---|---|---|
| Болезнь Паркинсона с деменцией | Частое проявление синуклеинопатии; может предшествовать деменции и моторным симптомам | Паркинсонизм возникает более чем за год до деменции; характерны брадикинезия, ригидность, тремор покоя |
| Деменция с тельцами Леви | Один из наиболее характерных признаков, нередко продромальный | Деменция возникает до или одновременно с паркинсонизмом; типичны флуктуации внимания и зрительные галлюцинации |
| Мультисистемная атрофия | Встречается часто и поддерживает диагноз синуклеинопатии | Ранние выраженные вегетативные нарушения, ортостатическая гипотензия, урогенитальная дисфункция, мозжечковый или пирамидный синдром |
| Лобно-височная деменция | Не является типичным или специфичным признаком | Ранние расторможенность, апатия, стереотипии, нарушения социального поведения или прогрессирующая афазия |
| Нормотензивная гидроцефалия | Не относится к характерным проявлениям | Триада: нарушение ходьбы по типу магнитной , когнитивное снижение и недержание мочи; расширение желудочков по данным нейровизуализации |
| Задняя корковая атрофия | Не является ведущим признаком | Преимущественные зрительно-пространственные и зрительно-перцептивные нарушения при относительной сохранности памяти на ранних стадиях |
Клиническое выявление RBD требует исключения лекарственно-индуцированных, эпилептических и других парасомний и по возможности подтверждения полисомнографией. Пациентам необходимы меры безопасности: устранение острых предметов, защита от падений и раздельный сон при травмоопасных эпизодах. Для симптоматической терапии применяют мелатонин, а в отдельных случаях — клоназепам с учетом возраста, когнитивного статуса и риска падений. Наличие RBD усиливает подозрение на нейродегенеративный процесс, связанный с α-синуклеином, и требует динамического наблюдения за двигательными, когнитивными и вегетативными симптомами.