2) 8 (+)
3) 6
4) 4
О хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП) с острым началом следует думать, если после дебюта, напоминающего синдром Гийена—Барре, неврологический дефицит продолжает нарастать более 8 недель. Для классического синдрома Гийена—Барре характерно монофазное течение с достижением максимальной выраженности слабости обычно в течение 4 недель, после чего наступает плато или восстановление. Сохранение прогрессирования за пределами 8-недельного периода указывает на хронический иммунно-опосредованный демиелинизирующий процесс.
Острый вариант ХВДП (acute-onset CIDP, A-CIDP) может первоначально проявляться симметричной вялой тетрапарезой, арефлексией и чувствительными нарушениями, поэтому на раннем этапе его трудно отличить от синдрома Гийена—Барре. Диагностическое значение имеют продолжающееся ухудшение после 8 недель от начала заболевания либо повторные ухудшения после первоначального улучшения. Подтверждение получают при электронейромиографии: выявляют признаки демиелинизации — существенное замедление скорости проведения, удлинение дистальных латентностей и F-волн, блоки проведения, временную дисперсию.
Дополнительными поддерживающими признаками служат повышение белка в цереброспинальной жидкости при нормальном или небольшом количестве клеток (альбуминоцитологическая диссоциация), утолщение или контрастное усиление нервных корешков по данным МРТ, а также объективный ответ на иммуномодулирующую терапию. Однако ни один из этих признаков не заменяет клинико-электрофизиологическую оценку в динамике. Именно временной критерий свыше 8 недель является ключевым для разграничения острого монофазного демиелинизирующего процесса и острого дебюта ХВДП.
| Признак | Синдром Гийена—Барре | Острая ХВДП |
|---|---|---|
| Характер течения | Монофазное заболевание с последующим плато и восстановлением | Прогрессирование или рецидивирование иммунного процесса |
| Срок достижения максимального дефицита | Обычно до 4 недель от дебюта | Прогрессирование продолжается более 8 недель либо возникают повторные ухудшения |
| Двигательные нарушения | Острая симметричная слабость, часто с быстрым распространением снизу вверх | Симметричная проксимальная и дистальная слабость, нередко с постепенным нарастанием |
| Чувствительные расстройства | Парестезии и нарушения глубокой чувствительности выражены вариабельно | Часто присутствуют нарушения вибрационной и суставно-мышечной чувствительности, сенситивная атаксия |
| Сухожильные рефлексы | Снижены или отсутствуют | Снижены или отсутствуют, обычно стойко в течение заболевания |
| Электронейромиография | Признаки острой демиелинизации, которые могут быть неполными в первые дни | Устойчивые критерии демиелинизации в нескольких нервах: блоки проведения, дисперсия, удлинение латентностей и замедление скорости |
| Динамика после терапии | Возможны ограниченные флуктуации, но обычно не более нескольких эпизодов | Повторное ухудшение или дальнейшее прогрессирование требует пересмотра диагноза в пользу ХВДП |
Таким образом, временная граница более 8 недель имеет принципиальное дифференциально-диагностическое значение. При таком течении необходимо повторно оценить результаты электронейромиографии и исключить альтернативные причины полинейропатии. Подтверждение острой ХВДП важно, поскольку заболевание обычно требует длительной иммуномодулирующей терапии, а не только краткого курса лечения, применяемого при синдроме Гийена—Барре.