2) когнитивное снижение с разнополярной аффективной симптоматикой
3) сочетание церебрально-сосудистой патологии и нейродегенеративного заболевания (+)
4) наличие в патогенезе заболевания двух разных сосудистых механизмов
Смешанная деменция представляет собой нейрокогнитивное расстройство, обусловленное одновременным вкладом цереброваскулярного поражения и нейродегенеративного процесса. Наиболее распространённый вариант — сочетание болезни Альцгеймера с цереброваскулярной патологией, включая лакунарные инфаркты, выраженное поражение белого вещества, микроинфаркты и церебральную амилоидную ангиопатию. Каждый из компонентов может усиливать действие другого, поэтому выраженность когнитивного дефицита нередко превышает ожидаемую при изолированном сосудистом или нейродегенеративном заболевании.
Диагноз основывается на наличии прогрессирующего когнитивного снижения с нарушением повседневной активности, объективных признаках сосудистого поражения мозга и клинико-инструментальных свидетельствах нейродегенерации. Для сосудистого компонента характерны ступенеобразное ухудшение, очаговая неврологическая симптоматика, нарушения походки и исполнительных функций, а на МРТ — инфаркты, лакуны и лейкоареоз. Нейродегенеративный компонент проявляется постепенно нарастающим дефицитом памяти, зрительно-пространственных или других когнитивных функций и соответствующими признаками атрофии либо положительными биомаркерами болезни Альцгеймера. В классификации DSM-5-TR такое состояние относится к большому или малому нейрокогнитивному расстройству вследствие множественной этиологии.
| Состояние | Ведущий механизм | Типичный когнитивный профиль | Основные диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Смешанная деменция | Сочетание нейродегенеративного процесса и сосудистого поражения | Сочетание амнестического дефицита с нарушением исполнительных функций, темпа мышления и внимания | Прогрессирование в сочетании с инфарктами, лейкоареозом, атрофией гиппокампа или положительными нейродегенеративными биомаркерами |
| Болезнь Альцгеймера | β-амилоидная и тау-патология с нейродегенерацией | Преимущественно раннее нарушение эпизодической памяти, позднее — множественный когнитивный дефицит | Постепенное непрерывное прогрессирование, медиотемпоральная атрофия, изменения ликворных или ПЭТ-биомаркеров |
| Сосудистое когнитивное расстройство | Ишемическое или геморрагическое поражение мозга, болезнь мелких сосудов | Замедленность, дефицит внимания и исполнительных функций, нарушения походки; память страдает менее специфично | Связь ухудшения с инсультами или сосудистыми факторами риска, очаговые симптомы, инфаркты и поражение белого вещества на МРТ |
| Деменция с тельцами Леви | α-синуклеинопатия | Нарушения внимания и зрительно-пространственных функций, колебания когнитивного состояния | Повторные зрительные галлюцинации, расстройство поведения в фазе быстрого сна, паркинсонизм; возможна сопутствующая сосудистая патология |
| Лобно-височная дегенерация | Дегенерация лобных и/или передневисочных отделов | Ранние изменения поведения, личности или речи при относительно сохранной памяти на начальных этапах | Преимущественная фронтотемпоральная атрофия, раннее начало, отсутствие ведущего сосудистого паттерна |
| Множественные сосудистые механизмы | Сочетание, например, атеротромбоза и кардиоэмболии | Когнитивный дефицит может быть многоочаговым и ступенеобразным | Это вариант сосудистой деменции, но не смешанная деменция без доказательств нейродегенеративного процесса |
Выявление сосудистых изменений на МРТ само по себе не доказывает смешанную деменцию, поскольку бессимптомная болезнь мелких сосудов часто встречается в пожилом возрасте. Необходимо оценивать временную динамику нарушений, профиль когнитивного дефицита, неврологический статус и совокупность биомаркеров. Лечение обычно включает коррекцию артериальной гипертензии, диабета и дислипидемии, профилактику инсульта, физическую активность и когнитивную реабилитацию. При подтверждённом альцгеймеровском компоненте могут применяться ингибиторы ацетилхолинэстеразы или мемантин с учётом показаний и противопоказаний.