2) иммуноглобулин человека нормальный (+)
3) тиоктовая кислота
4) циклофосфамид
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ХВДП) — иммун опосредованное заболевание периферической нервной системы, при котором воспаление и демиелинизация корешков и нервов приводят к прогрессирующей или рецидивирующей мышечной слабости, нарушениям чувствительности и снижению сухожильных рефлексов. Нормальный человеческий иммуноглобулин для внутривенного введения (ВВИГ) относится к препаратам первой линии, поскольку способен быстро уменьшать активность аутоиммунного воспаления и улучшать функциональный статус пациента.
Иммуномодулирующий эффект ВВИГ связан с блокадой Fc-рецепторов макрофагов, подавлением активации комплемента, нейтрализацией патологических аутоантител и изменением регуляции В- и Т-лимфоцитов. Благодаря этому снижается повреждение миелиновой оболочки и тормозится макрофаг-опосредованная демиелинизация. Типичная индукционная схема включает суммарно 2 г/кг массы тела за 2–5 дней, после чего при необходимости проводят поддерживающие введения с индивидуальным подбором дозы и интервала.
Диагноз ХВДП основывается на клиническом течении длительностью не менее 8 недель и электродиографических признаках демиелинизации: замедлении скорости проведения, увеличении дистальной латентности, блоках проведения, временной дисперсии и других критериях. В спинномозговой жидкости часто выявляется белково-клеточная диссоциация — повышенный уровень белка при нормальном или минимальном цитозе. Азатиоприн и циклофосфамид не являются стандартной начальной терапией, а тиоктовая кислота не обладает доказанным патогенетическим действием при ХВДП.
| Метод лечения | Место в терапии ХВДП | Основные особенности |
|---|---|---|
| Внутривенный иммуноглобулин | Первая линия | Быстрое иммуномодулирующее действие; особенно важен при необходимости скорого восстановления, моторном варианте ХВДП и противопоказаниях к глюкокортикостероидам |
| Глюкокортикостероиды | Первая линия | Эффективны при типичной ХВДП, но требуют учета риска гипергликемии, остеопороза, инфекций и других системных осложнений; при моторном варианте могут ухудшать состояние |
| Плазмообмен | Первая линия при недостаточном эффекте или непереносимости других методов | Быстро удаляет циркулирующие аутоантитела и иммунные медиаторы, однако эффект обычно временный и необходим сосудистый доступ |
| Азатиоприн | Не стандартная монотерапия первой линии | Может рассматриваться как стероид-сберегающий препарат в отдельных случаях, но обладает отсроченным эффектом и ограниченной доказательной базой |
| Циклофосфамид | Резервная терапия | Применяется при тяжелом рефрактерном течении из-за риска миелосупрессии, инфекций, геморрагического цистита и гонадотоксичности |
| Тиоктовая кислота | Не патогенетическое лечение ХВДП | Может использоваться при отдельных метаболических нейропатиях, но не подавляет аутоиммунную демиелинизацию при ХВДП |
Эффективность лечения оценивают по приросту мышечной силы, уменьшению нарушений чувствительности, восстановлению рефлексов и динамике функциональных шкал, например INCAT или I-RODS. При длительной терапии необходим контроль функции почек, риска тромбозов и инфузионных реакций. Отсутствие объективного улучшения требует проверки диагноза, исключения моторной мультифокальной нейропатии, наследственной демиелинизирующей полинейропатии и парапротеинемических состояний. Реабилитация, профилактика контрактур и коррекция факторов падений дополняют иммуномодулирующее лечение.