2) аксонов
3) миелина (+)
4) нейронов
Дифтерийная полиневропатия относится преимущественно к демиелинизирующим поражениям периферической нервной системы. Дифтерийный токсин блокирует синтез белка, в том числе в шванновских клетках, поддерживающих миелиновую оболочку периферических нервов. В результате развивается сегментарная демиелинизация с нарушением проведения импульса; при тяжелом или длительном течении возможно присоединение вторичной аксональной дегенерации.
Характерно отсроченное возникновение неврологических симптомов, обычно через несколько недель после перенесенной инфекции. Ранними проявлениями нередко становятся парез мягкого нёба, гнусавость, поперхивание, нарушение аккомодации вследствие поражения черепных нервов; позднее присоединяются симметричные вялые парезы конечностей, снижение или выпадение сухожильных рефлексов и чувствительные расстройства. Электронейромиография выявляет признаки нарушения миелинового проведения: снижение скорости распространения возбуждения, удлинение дистальных латентностей и F-волн, блок проведения и временную дисперсию потенциалов.
| Признак | Дифтерийная полиневропатия | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Основной морфологический процесс | Сегментарная демиелинизация периферических нервов | Объясняет замедление проведения импульса и появление блока проведения |
| Патогенез | Токсическое повреждение шванновских клеток и миелиновых оболочек | Связывает неврологические симптомы с перенесенной дифтерией |
| Сроки манифестации | Чаще через 2–6 недель после острой инфекции | Позднее начало отличает осложнение от непосредственного поражения нервов при интоксикации |
| Клинический дебют | Парез мягкого нёба, дисфагия, назолалия, нарушение аккомодации | Преимущественное раннее вовлечение черепных нервов является характерным признаком |
| Электронейромиография | Снижение скорости проведения, удлинение латентностей, блок и дисперсия | Подтверждает демиелинизирующий тип поражения |
| Спинномозговая жидкость | Возможна альбуминоцитологическая диссоциация | Повышение белка при нормальном или небольшом цитозе поддерживает воспалительно-токсическую полирадикулоневропатию, но не является специфичным |
При обследовании необходимо учитывать возможность смешанного поражения: выраженное снижение амплитуды М-ответов и потенциалов действия указывает на вторичную аксональную дегенерацию и обычно связано с более тяжелым течением. Лечение включает как можно более раннее введение противодифтерийной сыворотки, антибактериальную терапию для эрадикации возбудителя, контроль дыхания и глотания, профилактику аспирации и последующую реабилитацию. Противодифтерийный антитоксин нейтрализует циркулирующий токсин, но не устраняет уже сформировавшееся внутриклеточное повреждение, поэтому раннее начало терапии имеет принципиальное значение.