2) тромбозом периферических артерий
3) дилатацией периферических артерий (+)
4) тромбозом периферических вен
Эритромелалгия — вазомоторное расстройство микроциркуляции, при котором возникают приступы жгучей боли, локального повышения температуры кожи, эритемы и отёка, преимущественно в стопах и кистях. Ключевым патофизиологическим механизмом считается патологическая дилатация артериол и усиление кожного кровотока с нарушением регуляции артериовенозных шунтов. Поэтому правильным является вариант, указывающий на дилатацию периферических артерий.
Приступы обычно провоцируются теплом, физической нагрузкой, длительным пребыванием в вертикальном положении или тесной обувью и уменьшаются после охлаждения и поднятия конечности. Отёчность связана с избыточной гиперемией, повышением микроциркуляторного давления и увеличением проницаемости сосудистой стенки. Артериальный спазм, тромбоз или венозная окклюзия не являются основой заболевания: для них характерны признаки ишемии либо венозного застоя, отличающиеся от типичной триады эритромелалгии.
Диагноз преимущественно клинический и основывается на повторяемости характерных эпизодов и наличии провоцирующих факторов. Необходимо исключать вторичную эритромелалгию при миелопролиферативных заболеваниях, аутоиммунных процессах, периферической нейропатии и лекарственных воздействиях. Дифференциальные признаки основных состояний представлены в таблице.
| Состояние | Основной сосудистый механизм | Клинические признаки | Провоцирующие факторы и облегчение | Диагностический ориентир |
|---|---|---|---|---|
| Эритромелалгия | Дилатация артериол, усиление кожного кровотока, нарушение микроциркуляторной терморегуляции | Жгучая боль, яркая эритема, локальное тепло, отёк | Усиливается при нагревании, нагрузке и опускании конечности; уменьшается при охлаждении и подъёме | Повторяющиеся стереотипные приступы с характерной триадой симптомов |
| Феномен Рейно | Пароксизмальный спазм мелких артерий и артериол | Побледнение, цианоз, затем реактивная гиперемия; онемение и парестезии | Провоцируется холодом и стрессом; улучшается после согревания | Типичная последовательная смена окраски пальцев, преимущественно при охлаждении |
| Острая артериальная ишемия | Тромбоз или эмболическая окклюзия магистральной артерии | Сильная боль, бледность, похолодание, отсутствие пульса, парестезии, слабость | Не имеет характерного облегчения от охлаждения; состояние быстро прогрессирует | Шесть P : pain, pallor, pulselessness, paresthesia, paralysis, poikilothermia; требует неотложной помощи |
| Тромбоз глубоких вен | Нарушение венозного оттока вследствие тромботической окклюзии | Односторонний отёк, распирающая боль, умеренная гиперемия и повышение температуры | Усиление при нагрузке и длительном стоянии; охлаждение не устраняет причину | Асимметрия объёма конечностей, факторы риска тромбоза, подтверждение дуплексным сканированием |
| Акроцианоз | Стойкое повышение тонуса мелких вен и венул с замедлением кровотока | Симметричный холодный цианоз кистей или стоп, умеренная потливость, обычно без выраженной боли | Усиливается на холоде; уменьшается при согревании | Постоянное, безболезненное изменение окраски без приступов жгучей гиперемии |
| Периферическая нейропатия | Поражение соматических и вегетативных нервных волокон | Жжение, аллодиния, гипестезия, нарушения чувствительности; сосудистые изменения непостоянны | Не всегда зависит от температуры и положения конечности | Перчаточно-носковый тип расстройств чувствительности и нейрофизиологические признаки |
При вторичной форме важно выполнить общий анализ крови с оценкой тромбоцитов и эритроцитов, поскольку эритромелалгия может быть ранним проявлением миелопролиферативного заболевания. Лечение направляют на устранение основного процесса и уменьшение нейроваскулярной гиперактивности; при тромбоцитемии особое значение имеет коррекция клеточного состава крови. Охлаждение может временно облегчать приступ, однако чрезмерное применение льда способно вызвать холодовое повреждение кожи. Появление постоянной боли, бледности, похолодания или исчезновения пульса требует исключения острой артериальной окклюзии.