2) альфа-адреноблокаторы
3) транквилизаторы
4) нейролептики (+)
Нейролептики уменьшают выраженность хореиформных гиперкинезов преимущественно за счёт блокады дофаминовых D2-рецепторов в нигростриарной системе. Снижение избыточной дофаминергической передачи восстанавливает баланс прямого и непрямого путей базальных ганглиев, вследствие чего уменьшаются неритмичные, быстрые, хаотично распространяющиеся движения. Для симптоматической терапии могут применяться, например, тиаприд, рисперидон или оланзапин; особенно обоснован их выбор при сочетании хореи с психотическими, агрессивными или выраженными поведенческими нарушениями.
Назначение требует индивидуальной оценки соотношения пользы и риска, поскольку блокада дофаминовых рецепторов может вызывать лекарственный паркинсонизм, акатизию, дистонию, гиперпролактинемию и метаболические нарушения. При хорее Гентингтона к основным антихореическим средствам также относятся ингибиторы везикулярного транспортёра моноаминов 2-го типа — тетрабеназин и его аналоги, снижающие пресинаптические запасы дофамина. Следовательно, нейролептики являются патогенетически обоснованной группой симптоматических препаратов, но конкретное средство выбирают с учётом причины гиперкинеза, сопутствующих психических симптомов и риска нежелательных реакций.
| Вид гиперкинеза | Основные клинические признаки | Дифференциальный ориентир | Типичный симптоматический подход |
|---|---|---|---|
| Хорея | Быстрые, неритмичные, непредсказуемые движения, переходящие с одной части тела на другую | Движения выглядят как фрагменты целенаправленных действий, но не повторяются стереотипно | Антидофаминергические средства или ингибиторы VMAT2 |
| Атетоз | Медленные, червеобразные движения преимущественно в дистальных отделах конечностей | Более плавный и продолжительный характер движений по сравнению с хореей | Лечение причины, иногда антидофаминергические препараты |
| Баллистический гиперкинез | Размашистые, бросковые движения в проксимальных отделах конечностей | Часто имеет односторонний характер и связан с поражением контралатерального субталамического ядра | Антидофаминергическая терапия, коррекция основного заболевания |
| Дистония | Продолжительные мышечные сокращения с патологическими позами и вращательными движениями | Движения стереотипны, нередко усиливаются при определённом действии | Ботулинический токсин, антихолинергические и другие противодистонические средства |
| Миоклонус | Кратковременные молниеносные сокращения отдельных мышц или мышечных групп | Движение значительно короче и резче хореиформного | Противоэпилептические препараты в зависимости от происхождения |
| Тики | Повторяющиеся движения или вокализации, которым часто предшествует внутреннее побуждение | Возможны временное волевое подавление и облегчение после выполнения тика | Поведенческая терапия, при выраженных симптомах — антидофаминергические средства |
Хорея представляет собой клинический синдром, поэтому терапия не должна ограничиваться подавлением непроизвольных движений. Необходимо исключить наследственные, сосудистые, аутоиммунные, инфекционные, метаболические и лекарственно-индуцированные причины. Эффективность лечения оценивают не только по амплитуде гиперкинеза, но и по влиянию на ходьбу, питание, речь, риск травм и повседневную активность. При развитии выраженной ригидности или брадикинезии дозу антидофаминергического препарата пересматривают.