2) десенсибилизирующие препараты
3) антибиотики
4) глюкокортикоиды
Плазмаферез относится к основным методам патогенетической терапии острого синдрома Гийена—Барре, особенно при быстром нарастании мышечной слабости, утрате способности самостоятельно ходить, бульбарных нарушениях или признаках дыхательной недостаточности. Процедура удаляет из плазмы циркулирующие аутоантитела, компоненты комплемента и другие медиаторы иммунного повреждения периферических нервов, благодаря чему уменьшается демиелинизация и аксональное поражение. Наибольшая эффективность достигается при начале лечения в первые две недели заболевания.
Альтернативным равноценным методом первой линии служит внутривенный иммуноглобулин; одновременное или последовательное применение этих методов обычно не повышает эффективность. Выбор зависит от доступности, противопоказаний и состояния пациента: плазмаферез ограничивают выраженная гемодинамическая нестабильность, нарушения гемостаза и сложности сосудистого доступа. При этом необходимо непрерывно оценивать жизненную ёмкость лёгких, глотание, кашлевой рефлекс, сердечный ритм и артериальное давление, поскольку возможны быстрое развитие дыхательной недостаточности и вегетативная дисфункция.
Глюкокортикоиды при синдроме Гийена—Барре не сокращают продолжительность заболевания и не улучшают функциональный исход, поэтому не используются как стандартная иммуномодулирующая терапия. Антибиотики назначают только при доказанной бактериальной инфекции, а десенсибилизирующие средства не воздействуют на аутоиммунный механизм полирадикулонейропатии.
| Метод или признак | Клиническое значение |
|---|---|
| Плазмаферез | Метод первой линии; удаляет патогенные иммунные факторы и ускоряет восстановление при тяжёлом или прогрессирующем течении. |
| Внутривенный иммуноглобулин | Равноценная альтернатива плазмаферезу; обычно вводится суммарно 2 г/кг в течение 2–5 суток. |
| Глюкокортикоиды | Не имеют доказанной эффективности в качестве монотерапии и не рекомендуются для лечения синдрома Гийена—Барре. |
| Типичная клиническая картина | Остро нарастающий симметричный вялый парез с гипо- или арефлексией, нередко начинающийся с нижних конечностей. |
| Исследование ликвора | Характерна белково-клеточная диссоциация: повышение концентрации белка при нормальном или незначительно увеличенном цитозе. |
| Электронейромиография | Выявляет признаки демиелинизации или аксонального поражения: снижение скорости проведения, блоки проведения, удлинение дистальных латентностей. |
| Миастения как дифференциальный диагноз | Характерны патологическая мышечная утомляемость и сохранность чувствительности и сухожильных рефлексов; восходящий парез менее типичен. |
Помимо иммунной терапии, решающее значение имеет лечение в условиях отделения с возможностью респираторного мониторинга и искусственной вентиляции лёгких. Интубацию проводят до развития критической гипоксемии при снижении жизненной ёмкости лёгких, слабости дыхательной мускулатуры или нарушении защиты дыхательных путей. Профилактика тромбозов, позиционирование, нутритивная поддержка, обезболивание и ранняя реабилитация уменьшают частоту осложнений. Прогноз у большинства пациентов благоприятный, однако восстановление может занимать несколько месяцев.