2) тиамина (+)
3) пиридоксина
4) сульфата магнезии
Энцефалопатия Вернике — острое поражение головного мозга, обусловленное выраженным дефицитом тиамина (витамина B1), часто развивающееся при хроническом употреблении алкоголя, недостаточном питании, рвоте или нарушении всасывания. Тиамин после превращения в тиаминпирофосфат служит коферментом пируватдегидрогеназы, α-кетоглутаратдегидрогеназы и транскетолазы. Его недостаточность нарушает аэробный метаболизм глюкозы, приводит к энергетическому дефициту нейронов, накоплению лактата и развитию цитотоксического отёка в уязвимых структурах мозга.
Поэтому основой неотложной терапии является парентеральное введение тиамина в высокой дозе до введения углеводов или одновременно с ними. Нагрузка глюкозой увеличивает потребность в тиамине и при его дефиците способна спровоцировать или усилить неврологическую симптоматику; при тяжёлой гипогликемии введение глюкозы не откладывают, но тиамин вводят предварительно либо незамедлительно одновременно. Пиридоксин не устраняет основной метаболический дефект, а сульфат магния применяют преимущественно для коррекции гипомагниемии, которая может снижать эффективность превращения тиамина в активную форму.
Диагноз устанавливают прежде всего клинически, не ожидая результатов дополнительных исследований. Классическая триада включает нарушение сознания, глазодвигательные расстройства и атаксию, однако полностью она выявляется нечасто. Практически значимы критерии Caine: наличие как минимум двух из четырёх признаков — недостаточность питания, глазодвигательные нарушения, мозжечковая дисфункция, изменения психического состояния или памяти.
| Компонент | Основная характеристика | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Этиологический фактор | Дефицит тиамина, особенно при хроническом употреблении алкоголя и недостаточном питании | Определяет необходимость немедленной заместительной терапии |
| Биохимический механизм | Снижение активности пируватдегидрогеназы, α-кетоглутаратдегидрогеназы и транскетолазы | Нарушение утилизации глюкозы, энергетический дефицит и лактатацидоз в нервной ткани |
| Офтальмологические признаки | Нистагм, горизонтальная или вертикальная офтальмоплегия, нарушение конвергенции | Один из наиболее характерных компонентов клинического синдрома |
| Мозжечковые нарушения | Атаксия туловища и конечностей, неустойчивая походка | Отражают поражение мозжечковых связей и позволяют заподозрить энцефалопатию Вернике |
| Психические изменения | Спутанность сознания, заторможенность, дезориентация, нарушения кратковременной памяти | Могут быть единственным ранним проявлением заболевания |
| Критерии Caine | Два и более признака из четырёх: дефицит питания, глазодвигательные расстройства, мозжечковая дисфункция, изменение сознания или памяти | Повышают чувствительность клинической диагностики по сравнению с классической триадой |
| Лечение | Парентеральный тиамин до углеводной нагрузки или одновременно с ней; коррекция электролитных нарушений | Предотвращает прогрессирование синдрома и переход в хронический амнестический синдром Корсакова |
Терапию начинают при клиническом подозрении, поскольку нормальный уровень тиамина в крови не исключает тканевого дефицита. Магний следует проверить и при необходимости восполнить, так как он участвует в активации тиамина. При МРТ могут выявляться симметричные изменения в медиальных отделах таламусов, сосцевидных телах и периакведуктальной области, но отсутствие изменений не исключает диагноз. Раннее введение тиамина является ключевым условием предотвращения необратимого когнитивного дефицита.