2) проводниковые
3) полиневритические
4) невральные
При сирингомиелии в веществе спинного мозга формируется сиринкс — полость, обычно расположенная в центральных отделах шейного или верхнегрудного утолщения. По мере ее расширения повреждаются перекрещивающиеся волокна вторых нейронов латерального спиноталамического пути в передней белой спайке. Поэтому в соответствующих сегментах выпадают болевая и температурная чувствительность при относительной сохранности глубокой чувствительности, вибрационного чувства и, на ранних этапах, тактильной чувствительности.
Такое сочетание называют диссоциированной анестезией. Расстройства имеют сегментарный характер и часто распространяются на плечевой пояс, верхние конечности и верхнюю часть туловища по типу полукуртки или куртки . Из-за утраты болевой и температурной чувствительности возникают безболезненные ожоги и травмы; при вовлечении передних рогов присоединяются мышечная слабость, атрофии и снижение рефлексов, а при дальнейшем росте полости — пирамидные и вегетативные нарушения.
В отличие от проводникового поражения, при котором нарушаются все виды чувствительности ниже очага с формированием четкого уровня, сирингомиелия первоначально дает избирательное поражение отдельных модальностей в пределах нескольких сегментов. Подтверждение диагноза основано прежде всего на магнитно-резонансной томографии спинного мозга, выявляющей интрамедуллярную полость, ее протяженность и возможную связь с центральным каналом или краниовертебральной зоной.
| Тип расстройства | Основной уровень поражения | Характер нарушения чувствительности | Типичное распределение | Дополнительные признаки |
|---|---|---|---|---|
| Диссоциированное | Передняя белая спайка и центральные отделы спинного мозга | Выпадение боли и температуры при относительной сохранности глубокой чувствительности | Сегментарное, часто в виде куртки на верхних конечностях и туловище | Безболезненные ожоги, диссоциированная анестезия |
| Проводниковое | Задние, боковые или передние канатики спинного мозга | Нарушение нескольких или всех видов чувствительности ниже очага | Ниже определенного чувствительного уровня | Возможны пирамидные и тазовые расстройства |
| Полиневритическое | Множественные периферические нервы | Дистальное симметричное снижение боли, температуры, вибрации и других модальностей | По типу перчаток и носков | Гипо- или арефлексия, периферическая слабость |
| Корешковое | Задние корешки спинномозговых нервов | Боль и гипестезия в зоне дерматома | Полосовидное, соответствующее одному или нескольким дерматомам | Радикулалгия усиливается при кашле, натуживании, движении |
| Сирингомиелия с поражением передних рогов | Мотонейроны передних рогов | Чувствительные нарушения сочетаются с сегментарным двигательным дефицитом | В пределах сегментов, соответствующих полости | Атрофии кистей, фасцикуляции, снижение или выпадение рефлексов |
| Сирингомиелия по данным МРТ | Интрамедуллярная полость спинного мозга | Морфологический субстрат диссоциированной анестезии | Чаще шейно-грудной отдел | Гиперинтенсивная полость на T2-ВИ, оцениваются ее размеры и причина формирования |
Выраженность и распространенность чувствительных нарушений зависят от уровня и направления роста сиринкса. При вовлечении продолговатого мозга возможна сирингобульбия с поражением чувствительности лица, нарушением глотания и функций черепных нервов. Дифференциальная диагностика включает интрамедуллярную опухоль, последствия травмы и воспалительные миелопатии. Лечение направлено на устранение причины нарушения ликвородинамики и декомпрессию; при прогрессировании неврологического дефицита может потребоваться нейрохирургическая коррекция.