2) передних канатиков
3) передних рогов
4) задних столбов (+)
При дефиците витамина B12 развивается подострая комбинированная дегенерация спинного мозга, наиболее характерно поражающая задние столбы (задние канатики), а также латеральные кортикоспинальные пути. Задние канатики проводят глубокую чувствительность — вибрационную, суставно-мышечную и частично дискриминационную. Поэтому типичны сенситивная атаксия, нарушение чувства положения конечностей, неустойчивость при закрывании глаз и положительная проба Ромберга.
Патогенез связан с нарушением метаболизма метионина и метилмалоновой кислоты вследствие недостаточности кобаламина как кофактора метионинсинтазы и метилмалонил-КоА-мутазы. Это приводит к дефекту синтеза миелина и аксональной дегенерации; при вовлечении боковых канатиков присоединяются спастический парез, гиперрефлексия и патологические стопные знаки. Поражение передних или задних рогов не является ведущим проявлением, поскольку эти структуры относятся преимущественно к серому веществу и не объясняют характерную комбинацию глубокой сенсорной атаксии и пирамидной недостаточности.
Диагноз подтверждают снижением концентрации витамина B12, макроцитозом и мегалобластными изменениями крови, а также повышением уровня метилмалоновой кислоты и гомоцистеина. В отдельных случаях магнитно-резонансная томография выявляет симметричный гиперинтенсивный сигнал в задних, иногда и боковых канатиках на Т2-взвешенных изображениях. Лечение начинают незамедлительно парентеральным или высокодозовым пероральным кобаламином; назначение одного фолата без коррекции дефицита B12 может улучшить анемию, но способствовать прогрессированию неврологических нарушений.
| Признак | Характеристика при дефиците витамина B12 | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Основная зона поражения | Задние канатики и латеральные кортикоспинальные пути | Объясняет сочетание сенситивной атаксии и пирамидных симптомов |
| Нарушение чувствительности | Снижение вибрационного и суставно-мышечного чувства, атаксия, положительная проба Ромберга | Указывает на дисфункцию проводников глубокой чувствительности |
| Двигательные проявления | Спастический парез, повышение сухожильных рефлексов, симптом Бабинского | Свидетельствует о вовлечении пирамидных трактов боковых канатиков |
| Гематологические признаки | Макроцитарная анемия, макроовалоцитоз, гиперсегментация нейтрофилов | Поддерживает диагноз мегалобластного кроветворения вследствие дефицита B12 |
| Биохимические маркеры | Повышение метилмалоновой кислоты и гомоцистеина, снижение B12 | Помогает выявить дефицит даже при отсутствии выраженной анемии |
| МРТ спинного мозга | Симметричный Т2-гиперинтенсивный сигнал в задних канатиках, иногда с распространением на боковые | Подтверждает миелопатический характер поражения и его топографию |
Неврологические проявления могут предшествовать гематологическим изменениям, поэтому нормальный средний объём эритроцитов не исключает дефицит B12. В дифференциальной диагностике учитывают дефицит меди и витамина E, табетическую миелопатию, рассеянный склероз и компрессионное поражение спинного мозга. Раннее лечение повышает вероятность обратного развития симптомов, тогда как длительная демиелинизация может привести к стойкому неврологическому дефициту.