2) тромбоз; артерий
3) спазм; артерий
4) тромбоз; вен
Правильный ответ — дилатация периферических артерий, точнее мелких артерий и артериол дистальных отделов конечностей. Пароксизмальное расширение сосудов увеличивает кожный кровоток и проявляется характерной триадой: жгучей болью, эритемой и локальным повышением температуры. Повышение гидростатического давления в микроциркуляторном русле усиливает фильтрацию жидкости через стенку капилляров, вследствие чего может возникать отёчность кистей или стоп.
Патогенез эритромелалгии не ограничивается простой гиперемией. Важную роль играют нарушение вазомоторной регуляции, патологическое артериовенозное шунтирование и дисфункция тонких нервных волокон. Кровь преимущественно проходит через артериовенозные анастомозы, тогда как нутритивный капиллярный кровоток может оставаться недостаточным; возникающая относительная тканевая гипоксия дополнительно активирует ноцицепторы и усиливает боль.
Для наследственной первичной формы характерны активирующие варианты гена SCN9A, кодирующего потенциал-зависимый натриевый канал Nav1.7. Повышенная возбудимость периферических ноцицептивных нейронов объясняет интенсивный жгучий характер боли и её провокацию теплом или физической нагрузкой. В отличие от артериального тромбоза или спазма, поражённая конечность при приступе остаётся тёплой, гиперемированной и обычно имеет сохранённый пульс; охлаждение и подъём конечности уменьшают симптомы.
| Диагностический признак | Эритромелалгия | Дифференциально-диагностическое значение |
|---|---|---|
| Температура кожи | Повышена во время приступа | При острой артериальной ишемии конечность обычно холодная |
| Изменение окраски | Яркая эритема или усиление исходной пигментации | При артериальном спазме типичнее бледность и последующий цианоз |
| Характер боли | Интенсивная жгучая боль | При тромбозе глубоких вен преобладают распирающая боль и болезненность по ходу вен |
| Провоцирующие факторы | Тепло, физическая нагрузка, длительное стояние | Для феномена Рейно характерна провокация холодом или эмоциональным стрессом |
| Факторы облегчения | Умеренное охлаждение, покой, подъём конечности | При инфекционном целлюлите охлаждение не устраняет воспалительный процесс |
| Пульсация артерий | Как правило, сохранена | Ослабление или отсутствие пульса требует исключения острой артериальной окклюзии |
| Системные проявления | Обычно отсутствуют | Лихорадка, интоксикация и лейкоцитоз больше соответствуют инфекции |
Диагноз устанавливают преимущественно клинически, учитывая повторяемость приступов, их связь с теплом и уменьшение симптомов при охлаждении. Между пароксизмами объективные изменения могут отсутствовать, поэтому полезна фотодокументация конечностей во время обострения. При вторичной эритромелалгии необходимо исключать миелопролиферативные заболевания с помощью общего анализа крови; при тромбоцитемии или истинной полицитемии выраженный эффект может давать ацетилсалициловая кислота. Длительное погружение конечностей в ледяную воду не рекомендуется из-за риска мацерации, язв, инфекции и холодового повреждения тканей.