2) тетрапарез
3) нарушения глубокой чувствительности
4) парез лицевого нерва
Синдром Гийена—Барре представляет собой острую иммунно-опосредованную полирадикулонейропатию, при которой воспалительное поражение миелина или аксонов периферических нервов может быстро распространяться на нервы, обеспечивающие работу дыхательной мускулатуры. Слабость диафрагмы и межрёберных мышц приводит к снижению жизненной ёмкости лёгких, гиповентиляции, гипоксемии и гиперкапнии. При отсутствии своевременной респираторной поддержки развивается острая дыхательная недостаточность, способная стать непосредственной причиной смерти.
Опасность состояния определяется не выраженностью двигательного дефицита как такового, а вовлечением дыхательных мышц, бульбарной мускулатуры и вегетативной нервной системы. Признаками угрожающей декомпенсации служат быстрое прогрессирование слабости, невозможность поднять голову, затруднение счёта на одном выдохе, дисфагия, ослабление кашлевого рефлекса, снижение форсированной жизненной ёмкости лёгких и отрицательного давления на вдохе. Дополнительный риск создают аспирация, нарушения сердечного ритма и резкие колебания артериального давления вследствие автономной дисфункции.
| Клинический признак | Диагностическое значение | Тактическое решение |
|---|---|---|
| Нарастающая одышка и тахипноэ | Указывают на прогрессирующую слабость дыхательной мускулатуры | Непрерывный мониторинг и оценка показателей вентиляции |
| Форсированная жизненная ёмкость лёгких менее 20 мл/кг | Свидетельствует о высоком риске дыхательной декомпенсации | Наблюдение в отделении реанимации, подготовка к интубации |
| Форсированная жизненная ёмкость лёгких менее 15 мл/кг | Соответствует выраженной дыхательной мышечной недостаточности | Рассмотрение раннего перевода на искусственную вентиляцию лёгких |
| Дисфагия, дисфония, слабый кашель | Признаки бульбарного поражения и высокого риска аспирации | Защита дыхательных путей, ограничение приёма пищи через рот |
| Гиперкапния | Поздний признак альвеолярной гиповентиляции | Неотложная респираторная поддержка |
| Лабильность пульса и артериального давления | Проявление тяжёлой вегетативной дисфункции | Кардиомониторинг и осторожная коррекция гемодинамики |
Тетрапарез, нарушения глубокой чувствительности и поражение лицевого нерва являются характерными проявлениями заболевания, но сами по себе обычно не служат непосредственной причиной смерти. Основное значение имеет раннее выявление скрытой слабости дыхательной мускулатуры, поскольку показатели газового состава крови могут долго оставаться относительно сохранными. Пациенты с быстрым нарастанием неврологического дефицита должны находиться под наблюдением в условиях, где доступна экстренная интубация и искусственная вентиляция лёгких. Иммуноглобулин для внутривенного введения или плазмаферез ускоряют восстановление, но не заменяют своевременную поддержку жизненно важных функций.