2) гиперпродукция ликвора
3) нарушение проходимости ликворных путей (+)
4) нарушение ГЭБ
Окклюзионная (не сообщающаяся) гидроцефалия развивается при механической блокаде тока цереброспинальной жидкости внутри желудочковой системы или на уровне отверстий, через которые ликвор покидает IV желудочек. Препятствие может располагаться в области отверстий Монро, сильвиева водопровода, отверстий Люшки и Мажанди; типичные причины — опухоль, коллоидная киста, врождённый стеноз, спайки после воспаления или внутрижелудочкового кровоизлияния. В результате ликвор накапливается проксимальнее блока, возникает неравномерное расширение желудочков и повышается внутричерепное давление.
Клинически состояние может проявляться распирающей головной болью, тошнотой и рвотой, застойными дисками зрительных нервов, нарушением сознания, диплопией вследствие пареза отводящего нерва. У детей раннего возраста характерны быстрое увеличение окружности головы и расхождение черепных швов. На КТ или МРТ выявляют расширение желудочков выше уровня обструкции, иногда — трансэндимальное пропитывание вещества мозга ликвором; МРТ дополнительно позволяет установить причину и локализацию блока.
Нарушение венозного оттока и снижение резорбции ликвора обычно приводят к сообщающейся гидроцефалии, поскольку ликворные пространства сохраняют проходимость. Гиперпродукция ликвора встречается редко, например при папилломе сосудистого сплетения, и также не является типичным механизмом именно окклюзионной формы. Нарушение гематоэнцефалического барьера само по себе не вызывает механической обструкции ликворных путей.
| Вариант состояния | Основной механизм | Типичные диагностические признаки |
|---|---|---|
| Окклюзионная гидроцефалия | Механическая блокада ликворных путей | Расширение желудочков проксимальнее препятствия, признаки внутричерепной гипертензии |
| Сообщающаяся гидроцефалия | Нарушение резорбции ликвора при сохранённой проходимости желудочковой системы | Более равномерное расширение желудочков, возможная связь с менингитом, кровоизлиянием или венозной гипертензией |
| Гиперсекреторная гидроцефалия | Избыточное образование ликвора, чаще при опухоли сосудистого сплетения | Редкий вариант; признаки гидроцефалии без обязательной локальной блокады ликворного тока |
| Венозно-обусловленное повышение внутричерепного давления | Повышение давления в венозных синусах и снижение всасывания ликвора | Признаки внутричерепной гипертензии, изменения венозного кровотока; механическая окклюзия не выявляется |
| Вентрикуломегалия ex vacuo | Расширение желудочков вследствие атрофии вещества мозга, а не накопления ликвора под давлением | Атрофические изменения коры и расширение субарахноидальных пространств без выраженной окклюзии |
| Нормотензивная гидроцефалия | Нарушение циркуляции и резорбции ликвора при нормальном или периодически повышающемся давлении | Сочетание нарушений походки, когнитивного снижения и недержания мочи; характерная МРТ-картина |
При острой окклюзии быстрое нарастание внутричерепного давления представляет угрозу дислокации мозга и требует неотложной нейрохирургической оценки. Лечение направлено на устранение причины блока и восстановление ликворооттока: применяют эндоскопическую вентрикулостомию III желудочка, удаление препятствия или шунтирующие операции. Диуретики могут временно снизить давление, но не устраняют механическую причину гидроцефалии.