2) герпетический ганглионит узла коленца (+)
3) саркоидоз
4) синдром Гийена-Барре
Синдром Рамсея—Ханта обусловлен реактивацией вируса варицелла-зостер (VZV) в чувствительном узле коленца лицевого нерва. Развивается герпетический ганглионит с воспалительным поражением VII пары черепных нервов; клинически это соответствует herpes zoster oticus — опоясывающему герпесу наружного уха и слухового прохода, сопровождающемуся периферическим парезом лицевой мускулатуры.
Типичны интенсивная оталгия, сгруппированные везикулы на ушной раковине, в наружном слуховом проходе или на барабанной перепонке и ипсилатеральная периферическая прозоплегия. При распространении воспаления на соседние структуры могут возникать гиперакузия, нарушение вкуса в передних двух третях языка, головокружение, снижение слуха и шум в ухе вследствие вовлечения VIII пары. Везикулярная сыпь иногда появляется после пареза или отсутствует, что соответствует зостер-сине-герпете и может затруднять диагностику.
Диагноз преимущественно клинический; при атипичной картине подтверждение возможно методом ПЦР-исследования содержимого везикул или другого клинического материала на VZV. Болезнь Лайма, саркоидоз и синдром Гийена—Барре также способны сопровождаться поражением лицевого нерва, однако не объясняют характерное сочетание оталгии и герпетических высыпаний. Основу лечения составляют системный противовирусный препарат и, при отсутствии противопоказаний, короткий курс глюкокортикостероидов, желательно начатые в первые 72 часа.
| Состояние | Этиологический механизм | Ключевые клинические признаки | Диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| Синдром Рамсея—Ханта | Реактивация VZV в узле коленца, герпетический ганглионит | Оталгия, везикулы в области уха, ипсилатеральный периферический парез лицевого нерва; возможны вестибулокохлеарные симптомы | Клиническая картина; при сомнении — ПЦР на VZV из содержимого везикул |
| Идиопатический паралич Белла | Острое воспалительное поражение лицевого нерва, обычно без установленного возбудителя | Изолированный периферический парез VII пары, чаще без выраженной оталгии и высыпаний | Диагноз исключения при отсутствии признаков инфекции, опухоли и других неврологических синдромов |
| Нейроборрелиоз | Инфекция Borrelia burgdorferi после укуса клеща | Периферический парез лица, нередко двусторонний; возможны радикулалгии, менингит, указание на мигрирующую эритему | Серологические тесты и признаки воспаления в ликворе с учетом эпидемиологического анамнеза |
| Саркоидоз | Гранулематозное системное воспаление с поражением лицевого нерва | Рецидивирующий или двусторонний парез лица, увеит, увеличение околоушных желез, возможен синдром Хеерфордта | КТ органов грудной клетки, оценка признаков системного воспаления и морфологическое подтверждение при необходимости |
| Синдром Гийена—Барре | Острая иммунно-опосредованная полирадикулоневропатия | Восходящая симметричная слабость, арефлексия, возможное двустороннее поражение лицевых нервов; кожные везикулы нехарактерны | Прогрессирование в течение дней–недель, альбуминоцитологическая диссоциация в ликворе, изменения при электронейромиографии |
| Осложнения синдрома Рамсея—Ханта | Распространение воспаления на VIII пару и стойкое повреждение лицевого нерва | Персистирующий парез, синкинезии, постгерпетическая невралгия, нейросенсорная тугоухость, головокружение | Оценка слуха и вестибулярной функции, электронейромиография лицевого нерва при затяжном течении |
Раннее распознавание синдрома важно для сохранения функции лицевого нерва и снижения риска постгерпетической невралгии. При выраженном парезе необходима защита роговицы: искусственные слезы, ночная окклюзия глаза и наблюдение офтальмолога при нарушении смыкания век. Прогноз хуже, чем при идиопатическом параличе Белла, особенно при полном парезе, пожилом возрасте и позднем начале терапии. Вакцинация против herpes zoster снижает вероятность реактивации VZV и связанных с ней осложнений.