2) артериовенозной мальформации
3) аневризмы
4) фибромускулярной дисплазии
Признак головы медузы характерен для церебральной венозной мальформации, которую в современной литературе чаще называют developmental venous anomaly (DVA), или developmental venous angioma. На ангиографических исследованиях и контрастной МРТ он выглядит как веерообразно расходящиеся мелкие медуллярные вены, сходящиеся в одну расширенную дренирующую вену. Такая картина напоминает лучи и центральный ствол медузы и отражает особенности венозного оттока из участка мозга.
DVA представляет собой врождённый вариант строения венозной системы, а не высокопоточную артериовенозную шунтирующую мальформацию. При ней отсутствуют артериальные питающие сосуды и сосудистый клубок (nidus), характерные для артериовенозной мальформации; кровоток обычно низкоскоростной, а раннего сброса контраста из артерий в вены не выявляется. Наиболее информативны МРТ с контрастированием, КТ-ангиография и церебральная ангиография, при которых определяется типичный радиальный рисунок вен и единый коллектор.
Большинство DVA протекает бессимптомно и обнаруживается случайно. Специальное хирургическое или эндоваскулярное лечение обычно не требуется, поскольку окклюзия дренирующей вены может привести к венозному застою, венозному инфаркту или кровоизлиянию. Важно отличать DVA от кавернозной мальформации: последняя может сочетаться с DVA, но имеет иной ангиографический и МРТ-фенотип.
| Сосудистая патология | Основная сосудистая структура | Ключевой диагностический признак | Гемодинамика | Тактика |
|---|---|---|---|---|
| Венозная мальформация (DVA) | Радиально расположенные медуллярные вены и общий венозный коллектор | Голова медузы ; на контрастной МРТ — веерный рисунок вен, сходящихся в расширенную вену | Низкопоточная венозная система, без артериовенозного шунта | Обычно наблюдение; дренирующую вену не пересекают и не эмболизируют |
| Артериовенозная мальформация | Артериальные питающие сосуды, сосудистый клубок (nidus), дренирующие вены | Раннее заполнение вен и визуализация nidus при ангиографии | Высокопоточный артериовенозный шунт | При показаниях — эмболизация, радиохирургия и/или микрохирургическое удаление |
| Аневризма | Локальное мешотчатое или веретенообразное расширение артерии | Сосудистый мешок, связанный с артериальным руслом через шейку или широкое основание | Артериальный поток; возможны внутримешотчатый тромбоз и турбулентность | Оценка риска разрыва и, при необходимости, клипирование или эндоваскулярное выключение |
| Фибромускулярная дисплазия | Сегментарное поражение стенки преимущественно средних артерий | Чередование стенозов и расширений по типу ожерелья или струны бус | Артериальный кровоток с участками стеноза, диссекции или аневризматической дилатации | Контроль артериального давления, наблюдение и лечение сосудистых осложнений |
| Кавернозная мальформация | Компактное скопление синусоидальных сосудистых полостей без нормальной сосудистой стенки | На МРТ — неоднородный очаг типа попкорна с периферическим ободком гемосидерина; обычно скрытая на ангиографии | Низкопоточная, с риском повторных микрокровоизлияний | Наблюдение либо хирургическое удаление при симптомных доступных очагах |
Выявление головы медузы само по себе не означает наличие опасного артериовенозного шунта. При интерпретации необходимо оценивать тип дренирования, наличие сопутствующей кавернозной мальформации, признаков венозной гипертензии и перенесённого кровоизлияния. У пациентов с неврологической симптоматикой тактика определяется не только фактом обнаружения DVA, но и клиническим синдромом и результатами МРТ.